miércoles, 27 de junio de 2007

EPILEPSIA

Epilepsia
Dr. César Dionicio Decanini Morales

INTRODUCCION:

La epilepsia en uno de los padecimientos neurológicos más frecuentes, cuya incidencia se ha calculado en 39/100 000 personas por año, se sabe que uno de cada 200 casos se manifiestan como crisis recurrentes de diversa severidad; esta patología tiene una representación mayor en edades pediátricas debido a que muchos cuadros inician en la infancia, se expresan en cerebros en desarrollo y son capaces dependiendo del tipo de epilepsia de modificar o no el desarrollo neurológico.
Epilepsia es aquella enfermedad en la que las crisis epilépticas recurren, en general como resultado de una lesión cerebral estructural, en el seno de una enfermedad sistémica o de forma idiopática o genética

Una crisis epiléptica es el resultado de una descarga neuronal cortical excesiva, que puede ser focal, generalizada o generalizarse secundariamente, y que es seguida de manifestaciones clínicas, produciendo un trastorno autolimitado de la conciencia, comportamiento, emoción o cualquier función cortical, dependiendo de la localización y características de las descargas.


Algunos autores han descrito que puede haber dos tipos de reacciones extremas del núcleo familiar, cuando un miembro de la misma padece epilepsia y que son sobreprotección o rechazo, menos factible que se presente en ambos padres pero puede darse en uno de ellos; los hermanos por su parte experimentan con mas frecuencia rechazo por el niño epiléptico, cuando los padres le dan a éste un trato especial, lo que los hace sentir desplazados del cariño y cuidados a los que tienen derecho.
Entorno social, el niño epiléptico lleva un estigma que reduce su posibilidad de relaciones interpersonales con dificultad para ser aceptado por compañeros en la escuela y puede incluso ser objeto de curiosidad, burla, rechazo y marginación. Los niños que convulsionan en clase, se retiran de la participación académica y muchas veces dejan de asistir a la escuela con lo que se manifiesta nuevamente la marginación de maestros, compañeros y amigos como parte de la sociedad que los rodea.

Clasificación:

Crisis: básicamente se diferencian dos tipos de crisis.


a) Las crisis parciales o focales se deben a descargas neuronales corticales localizadas que producen una clínica también focal (alucinaciones visuales). Si las descargas se extienden al resto del cerebro hablamos de generalización secundaria (alucinaciones visuales que se siguen de una crisis de gran mal).

Las crisis parciales se subclasifican en
1.- crisis parciales simples, cuando no hay alteración de la consciencia, y
2.- crisis parciales complejas, cuando ésta si se produce.


b) Las crisis generalizadas tienen signos clínicos iniciales que sugieren una implicación inicial y simultánea de ambos hemisferios. Tras una crisis se pueden presentar fenómenos postcríticos, que se corresponden con una pérdida transitoria de la función del área cerebral afectada. Por ejemplo, después de una crisis parcial motora, la extremidad involucrada puede permanecer parética durante minutos u horas (parálisis postictal de Todd). Así mismo, tras una crisis generalizada de gran mal el paciente permanecerá comatoso durante un rato hasta que se recupere la actividad normal de su corteza cerebral (período postcrítico), pues durante la crisis ésta sufre los efectos del hipermetabolismo a la que se le somete (hipoxia relativa, acidosis).



Epilepsias: se habla de epilepsia primaria o idiopática cuando el origen de las crisis es desconocido. Suelen tener predisposición genética y se creen que están debidas a alteraciones de neurotransmisores o de receptores para éstos. Las epilepsias sintomáticas son aquellas debidas a lesiones intracraneales (tumores, infartos...) o a alteraciones metabólicas, errores congénitos del metabolismo, anoxia, fármacos, abstinencia de drogas o alcohol. Cuando suponemos que la causa de la epilepsia es un trastorno cerebral focal pero no conseguimos demostrarlo (EEG, RM) hablamos de epilepsia criptogénica.





Fisiopatología:

Se consideran tres mecanismos por los que se puede producir una descarga epiléptica:

a.- disminución de los mecanismos inhibidores gabaérgicos,

b.- aumento de los mecanismos excitadores mediados por ácido aspártico y glutámico y,

c.- finalmente, una alteración de la conducción transmembrana de los iones sodio y calcio.




Los fármacos antiepilépticos deberían actuar sobre los mecanismos descritos. A pesar de que el mecanismo de acción íntimo de los fármacos antiepilépticos (FAE) se desconoce en la mayoría de los casos, en base a datos clínicos y de experimentación podemos distinguir varios grupos:

· Aquéllos con capacidad de bloquear las descargas repetitivas mantenidas de alta frecuencia, mediante la inactivación de los canales de sodio dependientes de voltaje, tales como fenitoína y carbamacepina. Estas drogas serían activas en las crisis tónico-clónicas generalizadas y en algunas formas de crisis parciales.

· Aquéllos con capacidad de bloquear las descargas repetitivas de alta frecuencia y aumentar la transmisión sináptica gabaérgica, como son las benzodiacepinas, fenobarbital y ácido valproico, actuando los dos primeros directamente sobre el receptor de GABA. Serían activos sobre las crisis mioclónicas.

· Los que bloquean la corriente de calcio por los canales T, como es el caso de la etosuximida, que serían efectivos en las crisis de ausencia.

· Otros mecanismos de acción de los FAE son el bloqueo de los mecanismos excitatorios (receptores NMDA/AMPA para glutamato y aspartato), como la lamotrigina, o el aumento del tono gabaérgico mediante la inactivación "suicida" e irreversible del enzima que metaboliza el GABA, la GABA-transaminasa, como es el caso de la vigabatrina.




Etiología de la epilepsia según la edad:
Es importante conocer la etiología de las crisis para cada grupo de edad.



· En la lactancia predominan la hipoxia perinatal, los trastornos genéticos y las malformaciones como entidades causales,


· en la infancia y adolescencia las epilepsias idiopáticas, infecciones y traumatismos,


· La mayoría de las epilepsias idiopáticas comienzan antes de los 20 años.


· En los adultos las secundarias a traumatismo craneoencefálico, alcohol y tumores cerebrales, siguiendo un patrón causal parecido a medida que aumenta la edad, aumentando la frecuencia de crisis secundarias a una cicatriz isquémica cerebral de forma paralela a la edad del paciente.





Síndromes epilépticos más frecuentes:


Crisis febriles:
Comprenden el 50% de las crisis en los primeros 5 años. Se presentan entre los 6 meses y cinco años. Son más frecuentes en varones y están ligadas a factores hereditarios. Se desencadenan por fiebre. En el 80% de los casos son generalizadas, pudiendo ser focales y seguirse de un déficit transitorio. El EEG es normal en la mitad de los casos. Tras una primera crisis, éstas recidivan en un 20-50% de los casos. En la mayoría de los casos desaparecen sin secuelas antes de los 5 años, convirtiéndose en epilépticos un 1,4-3,4% de los pacientes. Son factores de riesgo: aparición precoz, duración mayor de 30 minutos, historia familiar, alteraciones cerebrales previas y las crisis focales. Su tratamiento consiste en la aplicación de diacepam rectal y el descenso de la temperatura (paracetamol). En niños con crisis febriles recidivantes se puede usar tratamiento profiláctico con fenobarbital.


Crisis postraumáticas:
Suelen ser crisis focales, siendo más frecuentes en adolescentes y adultos jóvenes con traumatismos craneoencefálicos abiertos (penetración dural) o con amnesia postraumática mayor de 24 horas. La mayoría de las crisis se producen en los primeros dos años tras el traumatismo, siendo más frecuentes las recurrencias cuando la primera crisis acaeció entre el segundo día y las primeras dos semanas del traumatismo. Un cuarto de los casos tendrán crisis refractarias a la terapia.

Ausencias típicas:
La edad de inicio oscila entre los 3 y 12 años. Es una epilepsia ligada a factores genéticos. La clínica es inconfundible: se produce una alteración de la consciencia, con una pérdida de contacto (ausencia) de pocos segundos de duración (10-12 segundos), cuyo inicio y final son bruscos, repitiéndose muchas veces a lo largo del día. El EEG es típico: punta-onda a 3 Hz de inicio y final bruscos, que se facilita por la hiperventilación. Un 50% desaparecen 3 años tras el comienzo, un 25% no desaparecen pero se hacen poco frecuentes, y un 25% evolucionan hacia otro síndrome epiléptico. Son factores de riesgo el sexo varón, la aparición después de los 8 años y la mala respuesta al tratamiento. Las pautas de antiepilépticos más útiles son ácido valproico, ácido valproico con etosuximida y ácido valproico con lamotrigina. La etosuximida no es eficaz en el control de otros tipos de crisis, por lo que, dada la asociación posible de ausencias y crisis generalizadas, muchos autores recomiendan valproato o lamotrigina.
Síndrome de West:
Se inicia antes del año de edad (4-7 meses). La clínica típica consiste en espasmos en flexión, que afectan a cuello, tronco y miembros. En un 20% de los casos sólo se producen espasmos en extensión, siendo los más frecuente que sean de ambos tipos. Al inicio son aislados, siendo posteriormente características las salvas de espasmos. El EEG es típico, con ondas lentas y puntas de gran amplitud, con un trazado caótico y anárquico (hipsarritmia). El pronóstico es malo, con retraso mental, y evolución a otros síndromes epilépticos graves. El tratamiento se hace con ACTH, habiendo mostrado utilidad la vigabatrina y ácido valproico.
Síndrome de Lennox-Gastaut:
Se inicia entre los 2 y 6 años. Las crisis son polimorfas, siendo las más frecuentes las ausencias atípicas, las crisis tónicas, atónicas, tónico-automáticas y las crisis de gran mal. Las crisis son muy numerosas y se controlan mal con la medicación. El EEG muestra un patrón de punta-onda lenta difusa intercrítica, con un ritmo de fondo lento. Su pronóstico es malo, con retraso mental. El tratamiento es muy complicado y raramente se alcanza el control del paciente. Se suele comenzar con valproato, pero casi siempre se usa politerapia (los fármacos dependerán de los tipos de crisis predominantes), basada en fenitoína, fenobarbital o clonacepam. Se puede asociar también lamotrigina. Otro fármaco que tiene indicación aprobada para éste síndrome es el felbamato (riesgo de anemia aplásica).


Epilepsia mioclónica juvenil (síndrome de Janz):
Se inicia entre los 13 y 19 años y está claramente ligada a factores hereditarios. Los pacientes sufren mioclonías de breve duración, o en salvas, sin alteración de la consciencia, que afectan sobre todo a los miembros superiores, especialmente al despertar . Frecuentemente pasan desapercibidas hasta que se produce una crisis generalizada. El EEG muestra una patrón de punta-onda o polipunta-onda a 3 HZ, que se activa con la ELI (estimulación lumínica intermitente). El pronóstico es bueno, sin deterioro intelectual. El control de las crisis es excelente con ácido valproico, sin embargo, si éste se suprime, las crisis reaparecen.

Epilepsia por paroxismos rolándicos:
La edad de inicio oscila entre los 3 y 12 años. Hay un ligero predominio en varones. Está ligada a factores hereditarios. Las crisis más frecuente son parciales motoras de la región orofacial, predominantemente nocturnas, de poca duración, pasando frecuentemente desapercibidas. El EEG muestra complejos punta-onda de localización rolándica, que se facilitan durante el sueño. Tiene un pronóstico excelente, sin deterioro intelectual, desapareciendo en la pubertad. Generalmente se opta por no la abstención terapéutica. Si las crisis son muy frecuentes se tratarán con ácido valproico o carbamacepina.

Síndrome de Landau-Kleffner:
También se le conoce como afasia epiléptica adquirida. Se inicia entre los 18 meses y los 13 años, teniendo el paciente hasta el inicio del síndrome un desarrollo psicomotor normal. Las crisis son parciales motoras, parciales complejas, ausencias atípicas y crisis generalizadas. Desarrollan una afasia mixta, conservando las restantes funciones superiores. El EEG muestra un patrón de puntas, punta-onda y puntas lentas en salvas bilaterales de predominio temporal, que se favorecen por el sueño. Las crisis se controlan bien y el EEG se normaliza, pero el trastorno del lenguaje persiste.






Diagnostico:


El paso inicial consiste en el diagnóstico diferencial de las crisis con otros cuadros que producen síntomas transitorios, como síncope, pseudocrisis, accidentes isquémicos transitorios, narcolepsia-cataplejia, migraña, vértigo paroxístico, amnesia global transitoria o hipoglucemia, entre otros.
El diagnóstico del tipo de crisis es principalmente clínico: crisis parcial, generalizada, crisis del lóbulo frontal, crisis temporal mesial, crisis occipital...aunque en ocasiones necesitemos de pruebas complementarias para discriminar el origen focal o generalizado de una crisis (v.g. crisis frontales mediales que se generalizan casi de inicio). El diagnóstico del síndrome epiléptico lo haremos en base a la clínica, apoyándonos principalmente en dos pruebas complementarias: el EEG y la neuroimagen.


Diagnostico diferencial entre sincope y epilepsia

Sincope Epilepsia

Color de la piel Pálido congestivo.
Tono muscular Disminuido aumentado.
Factores desencadenantes Ortostatismo, micción... solo en epilepsia refleja.
Mordedura de lengua Puede (punta) Frecuente (borde lateral)
Relajación de esfínteres Puede Frecuente
Convulsiones Raras (sacudidas tónicas) Frecuente
Confusión postictal No Presente




Electroencefalograma.
Es la prueba de elección para demostrar el carácter epiléptico de un paroxismo epiléptico y es insustituible para definir muchos síndromes epilépticos. Un EEG convencional suele mostrar alteraciones epileptiformes en la mitad de los epilépticos, aunque no debemos olvidar que un 10-15% de la población normal puede tener alguna anomalía electroencefalográfica, por lo que un paciente con un EEG anormal sin síntomas nunca debe ser tratado. Los estudios de EEG de siesta con privación parcial de sueño son útiles para discriminar actividad epileptiforme no visible en el EEG convencional.

Neurorradiología.
La tomografía computadorizada (TC) y la resonancia magnética (RM) son las técnicas de elección para detectar lesiones estructurales del SNC, siendo la segunda más sensible y específica, especialmente para el estudio de la esclerosis temporal mesial.

Tratamiento:


Ante una primera crisis la actitud debe ser conservadora, y únicamente se estudiará al paciente con las pruebas diagnósticas pertinentes.
Se iniciará tratamiento después de una primera crisis en caso de haber una lesión estructural demostrable, o cuando la situación del paciente así lo requiera.
Cuando se comience un tratamiento antiepiléptico se hará siempre en monoterapia, apurando al máximo la dosis del medicamento electo, pudiéndose usar otros fármacos en monoterapia en caso de no haber respuesta al inicial. Si las crisis siguen sin controlarse se asociaran otros fármacos.
Los fármacos antiepilépticos (FAE) tienen un estrecho rango terapéutico, y los niveles plasmáticos deben encontrarse por encima de la concentración mínima terapéutica y por debajo de la concentración máxima tolerable, por lo que en muchos casos será preciso monitorizar los niveles de los FAE con controles periódicos, generalmente en caso de falta de respuesta o ante la presencia de síntomas o signos de intoxicación.
Dado que muchos de estos fármacos se transportan unidos a proteínas y tienen metabolismo hepático, habrá que tener precauciones especiales en los enfermos con politerapia o co-terapia con otros fármacos, en aras de prevenir interacciones farmacocinéticas, sobre todo a nivel de desplazamiento de los FAE de las proteínas plasmáticas (aumento de síntomas de toxicidad) y a nivel de los procesos de biotransformación hepática y aclaramiento hepático (la mayoría) o renal (sobre todo gabapentina).
Hay FAE como la carbamacepina o lamotrigina que provocan inducción hepática, pudiendo disminuir los niveles de otros FAE o de sí misma (autoinducción). Se tendrá especial cuidado a la hora de ajustar los niveles de los FAE, pues en muchos casos la cinética no es lineal (el ejemplo típico es la fenitoína), y así evitar intoxicaciones indeseables.
La introducción de valproato o lamotrigina en el tratamiento de un epiléptico que ya estaba con carbamacepina puede aumentar los niveles de 10,11-epoxicarbamacepina, metabolito de ésta que puede producir síntomas de intoxicación. Al iniciar el tratamiento con lamotrigina en un epiléptico que ya estaba con valproato, la dosis de lamotrigina debe ser menor y más espaciada.
Gabapentina es eliminada sin metabolizar por el riñón, por lo que se debe modificar la dosis en caso de insuficiencia renal. No se han descrito interacciones significativas con otros antiepilépticos. Felbamato se ha asociado con anemia aplásica. Fue aprobado en 1993 para su uso en poli o monoterapia en adultos con crisis parciales con o sin generalización secundaria, y en niños con crisis parciales o generalizadas asociadas al síndrome de Lennox-Gastaut. Las principales interacciones farmacocinéticas entre los FAE (FB, fenobarbital; PRM, primidona; DPH, fenitoína; ESM, etosuximida; CBZ, carbamacepina; VPA, ácido valproico; VGB, vigabatrina; GBP, gabapentina; LTG, lamotrigina).


Status epiléptico:
Situación en la que las crisis se repiten con tal frecuencia que el paciente no se recupera entre ellas. Los tipos más importantes son: gran mal (tónico-clónico), parcial simple motor, parcial complejo y estado no convulsivo, siendo el más frecuente el primero. El status epiléptico tónico-clónico tiene una mortalidad del 10% y puede dejar secuelas neurológicas irreversibles. Es una urgencia médica y debe ser tratado enérgicamente. A las medidas básicas de todo tipo de enfermo con disminución del nivel de consciencia, se añadirá tratamiento antiepiléptico vía EV. Se iniciará con diacepam, si no se controla se usará fenobarbital o lidocaína, y de no controlarse habrá que usar diacepam, midazolam o pentobarbital en infusión continua.


Instrumentos NO MEDICAMENTOSOS para tratar la Epilepsia.

Normas de vida: Tiene que evitar las trasnochadas, el alcohol, evitar situaciones de alto riesgo (manejar, nadar en la piscina, no bañarse en tina, no encerrase con llave, etc.)., planificar el embarazo (es un problema ya que los antiepilépticos son teratogénicos) NO SE PROHIBEN LOS EMBARAZOS, pero deben ser manejados por especialistas (a veces se autoriza la esterilización sí la vida sexual de la paciente es muy desordenada, en buen castellano). Afortunadamente (para algunas) los antiepilépticos disminuyen la libido, así que no hay problema.

Autorresponsabilidad: Seguir fielmente su tratamiento, conocer que remedio y cuanto toman, llevar calendario de las crisis (esto es especialmente importante ya que le da una gran cantidad de información al especialista), venir a los controles.

Preservar inserción social: Trabajar, estudiar, etc. ayudan a estimular al individuo, si no hace nada el paciente se siente incomodo, empiezan las dispareunias, los dolores de cabeza, etc. Es una iatrogénia decirle que no trabaje a un tipo que esta relativamente sano. Obviamente no puede trabajar de camionero. Recuerden que entre los epilépticos tenemos figuras tan importantes como Julio Cesar y Carlos V.

Desmitificar: No es una enfermedad invalidante ni incurable, es igual que la HTA o la DM, si se mantiene sin crisis está todo OK. No es un castigo divino, ni predispone a la criminalidad.

Instrumentos MEDICAMENTOSOS para tratar epilepsia.


  • AE clásicos: Fenobarbital, Fenitoína, Carbamazepina, Ac. Valpróico, Primidona
    BDZ: Diazepam, Clonazepam, Clabazam, y uno nuevo, el MIDAZOLAM (se usa para status epiléptico)
  • AE de nueva generación: Lamotrigina, Gabatriptina, Oxcarbazepina, Vigabatrina.

Los nuevos antiepilépticos como nuevos eutimizantes.


Fármaco Eficacia como eutimizante Efectos secundarios


Gabapentina Posible eficacia Perfil ansiolítico Somnolencia, fatiga, ataxia, inestabilidad, dispepsia.

Lamotrigina PE (antidepresivo) Exantema, inestabilidad, temblor, ataxia, diplopía,

cefaleas, dispepsia. SX de Stevens-Johnson, agranulocitosis
Levetiracetam Desconocida Depresión

Oxcarbacepina PE Similar a carbamacepina Inestabilidad, diplopía, ataxia, cefaleas, debilidad, exantema,

hiponatremia.

Pregabalina Desconocida Somnolencia, inestabilidad, dificultades cognitivas

Retigabina Desconocida Mareo, astenia, cefalea, somnolencia, náuseas,

temblor, trastornos cognitivos.

Tiagabina Dudosa Confusión, inestabilidad, dispepsia, anorexia, fatiga.

Topiramato Prometedor Perfil antimaníaco Parestesias, dificultades cognitivas,temblor,

inestabilidad, ataxia, cefaleas, fatiga, dispepsia,

cálculos renales.


UMF 65 IMSS CIUDAD JUAREZ CHIHUAHUA 27 06 07



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