Importante problema de salud publica en todo el mundo producido por numerosos virus distintos.
Sospechar el diagnostico clínico en pacientes que presentan dolor abdominal con ictericia. Coluria y acolia.
Otros síntomas adicionales pueden ser fiebre, nauseas, vómitos exantema cutáneo y
artritis.
Hepatitis a
Es un virus ARN que se clasifica como miembro del grupo de los Picornavirus Enterovirus 27 nm con cápsula.
Se aísla en las heces hasta 3 semanas de iniciada la enfermedad y una semana antes que se eleven las transaminasas.
La persona es contagiosa hasta 3 semanas de iniciada la enfermedad.
Mecanismo de transmisión de persona a persona por vía fecal oral (alimentos y bebidas contaminadas)
Periodo de incubación 15 a 50 días, con un promedio de 25 a 30 días.
Predomina en guarderías (niños de pañal) y salas de cuidados diarios de preescolares.
La mayoría de los contagios ocurren a través de alimentos y aguas contaminadas y viajeros a zonas endémicas.
Epidemiologia
Enfermedad endemo-epidémica. (con brotes)
Países subdesarrollados.
80 % en menores de 5 años.
No hay portadores de VHA.
Características
No hay reservorios ni pacientes crónicos
No es contagiosa en útero.
No hay riesgo transfusional.
No esta relacionado con la homosexualidad.
Rara vez ocasiona hepatitis fulminante. , Hepatitis recurrente.
En lactantes y preescolares la infección es generalmente asintomática o con síntomas inespecíficos leves sin ictericia.
Clínica
Anorexia y malestar general.
Dolor abdominal en flanco derecho con hepatomegalia (13 días.)
nauseas o vómitos.
Intolerancia a los alimentos.
Fiebre que cede cuando aparece la ictericia (11 días.)
Coluria y acolia
Elevación de las transaminasas.
Diagnostico
Aislamiento del virus
Pruebas serológicas para anticuerpos anti-VHA IgM especifico. La presencia de este indica infección reciente (al mes- comienzo de la enfermedad), la cual es reemplazada por la IgG anti-VHA (2 a 4 meses), que permanece indefinidamente indicando inmunidad duradera.
ALT glutámico espartanotransferasa (oxalacética) ASL espartanotransferasa (pirúvica.)
Evolución No Frecuente
Rara vez podemos encontrara evoluciones atípicas como:
Forma colestática: ictericia con prurito persistente que dura 4 meses.
Forma recidivante o recurrente: mas frecuente en adultos.
Hepatitis fulminante: con necrosis hepática masiva y aparición de coma hepático con desaparición de hepatomegalia y aparición del coma hepático.
Tratamiento
Sintomático
Profilaxia
Tratar con Gammaglobulina: 0.02 cc/ Kg. En los contactos o al comienzo de la enfermedad.
Vacuna
Virus de la HVA inactivado en formaldehído y absorbido en hidróxido de aluminio. Es altamente inmunogénica.
edad:
Mayores de 2 años hasta 6 años: 720 Ud Ag. ELISA.
Mayores de 6 años: 1.44 Ud. Ag. ELISA.
En región deltoidea.
Refuerzo a los 6 – 12 meses de aplicada la vacuna.
ventajas: alta inmunogenicidad 90 % de protección, pocas reacciones adversas.
Medidas De Control
Condiciones sanitarias adecuadas.
Buena higiene personal.
Lavado cuidadoso de las manos.
Eliminación sanitaria de las heces.
Para niños en guarderías preescolares, trabajadores de la salud, viajeros a zonas endémicas de alta endemicidad, internados y homosexuales.
Hepatitis E
Virus no A no B
Virus ARN pequeño (27 a 30 nm de diámetro)
calicivirus con capacidad de transmisión enterica.
Mecanismo trasmisión de persona a persona por vía fecal-oral (alimentos y bebidas contaminadas.)
mas frecuente en África, Asia y China
Epidemias en tiempos de lluvias por contaminación de las aguas de consumo.
periodo de incubación 15 a 60 días con un promedio de 40 días
Es mas frecuente en adultos que en niños con una alta mortalidad en embarazadas.
Clínica
Enfermedad aguda con ictericia
Anorexia
Fiebre
Decaimiento con malestar general
Dolor abdominal.
Hepatomegalia
Artralgias.
Mortalidad
Baja 0.5 a 4 %, excepto en mujeres embarazadas por causas desconocidas que alcanza el 20 %.
Diagnostico.
Detección de IgM anti –VHE e IgG anti- VHE respectivamente o mediante la reacción de polimerasa, invertasa transferasa.
Por exclusión de la hepatitis A, B, C y D agudas.
La inmunoglobulina sérica no evita la hepatitis E ( de uso habitual) por carecer de Ac Anti VHE.
Recomendaciones especiales:
Los viajeros a zonas endémicas deben evitar el consumo de frutas y verduras crudas o mal cocinadas. Consumir agua potable. Buenas condiciones sanitarias.
Hepatitis B
Es producida por un hepadnavirus de 42 nm que contiene ADN y es semejante al virus herpes.
Contiene tres fracciones antigénicas: antígeno de superficie (AgsHB), antígeno del núcleo o de core (AgcHB) y el antígeno e de la hepatitis B (AgeHB).
1 de cada 10 casos es anictérica.
Epidemiología
Se aísla en sangre, saliva, semen, secreciones cervicales o vaginales y en exudado de heridas.
Mayor incidencia en el personal que labora en banco de sangre, médicos, enfermeras, síndrome de Down, hemofílicos, talasémicos, drepanocíticos pacientes con hemodiálisis, homosexuales, drogadictos, inmunosuprimidos.
Periodo de incubación de 45 a 160 días, con un promedio de 120 días.
Existen portadores crónicos de VHB definido como una persona con suero AgsHB positivo durante 6 meses o más.
No se transmite por vía fecal-oral o por agua.
Distribución mundial, causante de hepatitis no solo aguda sino también crónica, cirrosis y carcinoma hepatocelular primario.
Mayor mortalidad y mayor tendencia a la forma crónica que VHA.
Via De Transmisión
Actividad sexual.
Parenteral.
Contacto íntimo: cárceles, manicómios y hospitales.
Inoculación accidenta: agujas contaminadas, navajas o cuchillos, ingestión de material contaminado.
Madre-hijo-perinatal: microtransfusiones madre-hijo durante el parto, contacto con secreciones infectadas en el canal del parto o bien ingeridas y a través de la
lactancia materna.
Con infección en el tercer trimestre del embarazo se afecta en el 75% de los hijos, no así cuando es en el primer trimestre. Cuando la madre tiene AgsHB y Age, se hacen portadores crónicos en el 90% de los casos.
Antigenos
AgsHB: localizado en la cubierta externa del virus, indicador precoz de la enfermedad, aparece 1 a 2 semanas antes del comienzo, permanece por 3 meses o por períodos indefinidos (portador crónico).
Anti-sHB: Indica recuperación o inmunidad, aparece entre 1 a 4 meses, permanece indefinidamente en el 80% de los casos.
AgcHB: No aparece en sangre pero sus anticuerpos son importantes, AcHB IgM señala infección precoz y AcHB IgG señala infección tardía. El Ac Igm puede coincidir con el Ags, estos no son indicadores ni de inmunidad ni de actividad.
AgeHB: Aparición precoz conjuntamente con el Ags, corta vida (1-2 meses), su persistencia significa portador crónico o hepatitis crónica. La permanencia indica marcador de replicación activa.
Anti-eHB: su determinación señala recuperación, aparece en 5-6 meses.
Características Clínicas
Distintas infecciones que van de la seroconversión asintomática.
Enfermedad subaguda con ictericia, anorexia, náuseas y malestar general.
Hepatitis fatal fulminante.
Mayor tendencia a la forma anictérica: 1 de cada 10 niños tiene ictericia.
Esplenomegalia y adenopatías en el comienzo, sin ictericia y con transaminazas altas hasta un período de 1 – 2 meses.
Puede comenzar con artritis o artralgias de grandes articulaciones acompañadas de rash cutáneo, o bien afectarse pequeñas articulaciones interfalángicas.
Localizaciones Extrahepaticas
Pericarditis, glomerulonefritis, miocarditis, poliarteritis nodosa, crioglobulinemia, anemia aplástica.
Evolución Clínica
Enfermedad aguda con recuperación.
Portador crónico o hepatitis crónica 25%.
Cirrosis o insuficiencia hepática 15 – 30%.
Tanto la hepatitis crónica como el carcinoma hepatocelular, se les atribuye a la formación de complejos inmunes que se depositan en los sinusoides hepáticos, fijan el complemento, produciendo lesiones severas. Los portadores crónicos de AgsHB tienen riesgo de desarrollar carcinoma hepatocelular 280 veces más que los no portadores.
Madre Con Agshb- Riesgos En El Feto
Portador crónico asintomático.
Antigenemia transitoria seguida de Ac inmunes.
Hepatitis crónica activa: con Ags permanente.
Hepatitis aguda fulminante.
Pruebas Diagnósticas Para Infecciones De Hepatitis B E Inmunidad
Abreviatura
Ags-HB
Antígeno de superficie
Detección de portadores ( infección crónica) o de personas con infección aguda.
Anti-sHB
Anticuerpos contra el antígeno de superficie
Identificación de personas que han tenido infecciónes por virus de Hepatitis B, determinación de inmunidad despues de la vacunación.
Age-HB
Antígeno e
Identificación de portadores con riesgo elevado de transmitir AgsHB.
Anti-eHB
Anticuerpo contra antígeno e
Identificación de portadores de AgsHb con bajo riesgo de infecciosidad.
Anti-cHB
Anticuerpo contra el antígeno del núcleo (AgcHB)
Identificación de personas que han tenido infección por VHB.
Anti-cIgMHB
Anticuerpo IgM contra el antígeno del núcleo o core
Identificación de infecciones agudas o recientes por VHB.
Tratamiento
No existe ningún tratamiento específico para la infección aguda.
El interferón es eficaz en algunos casos de hepatitis B crónica.
Hijos de madre con AgsHB: administrar gammaglobulina hiperinmune 0,5 cc I.M. en las primeras 12 horas de nacido, además de primera dosis de vacuna.
Vacuna
Debe emplearse a los 0,1, y 6 meses de nacido 0,5 cc I.M., con refuerzo a los 5 años de aplicada.
Es altamente inmunogénica.
Contiene partículas de Ags acopladas por ingeniería genética.
Disponibles ENGERIX B y Hb VAX.
Se recomienda hacer una determinación de anti-sHB una vez completado el ciclo.
Hepatitis C
Hepatitis no-A, no-B de trasmisión parenteral.
Producido por un virus ARN unihelicoidal similar a un flavivirus.
Permaneció desapercibido por mucho tiempo.
No se detectan sus anticuerpos respectivos por pruebas de ELISA (inmunoabsorción enzimática) sino a los 4 meses después de iniciada la enfermedad.
Actualmente la reacción polimerasa invertasa tranferasa detecta en el suero el virus en pacientes con enfermedad reciente, siendo igualmente útil para evaluar la respuesta al tratamiento y tener con ello un valor pronóstico.
Epidemiologia
La transmisión puede ocurrir por la administración parenteral de sangre o de sus productos.
Grupos de alto riesgo incluyen personas que abusan de drogas por vía parenteral, personas transfundidas con sangre o con componentes de la sangre ( hemofílicos, drepanocíticos y talasémicos), trabajadores de la salud con exposición frecuente a sangre y personas con contacto sexual o familiar con una persona infectada (raro).
El VHS no se ha aislado de la leche materna, saliva, semen, secreciones vaginales ni orina.
La enfermedad se reconoce con más frecuencia en adultos, infrecuente en niños menores de 15 años.
Periodo de incubación de 2 a 12 semanas con un promedio de 7 a 9 semanas.
Vías De Contagio
Drogas por vía intravenosa 40%
Sin causa aparente 40%
Contacto heterosexual 6%
Contacto en le hogar 3%
Contacto ocupacional 2%
Características
Hepatitis viral de peor pronóstico por su mayor frecuencia de enfermedad fulminante o crónica.
Se caracteriza por infección leve o asintomático con u inicio insidioso de ictericia y malestar general.
Guarda relación en el adulto con el carcinoma hepatocelular pero no se ha demostrado en le niño.
Tiende a la cronicidad hasta en un 50% pudiendo terminar en cirrosis.
En la mujer gestante afectada que presente títulos altos puede transmitir la infección al hijo.
Evolución
Crónica recurrente 80%
Resolución 20%
Cirrosis 11%
Diagnostico
Prueba serológica para anti-VHC, positiva en la mayoría de los pacientes infectados VHC.
A través de esta prueba sin embargo, los anticuerpos anti-VHC pueden estar ausentes durante la enfermedad aguda y ser detectadles solo 4-6 meses después del inicio de la enfermedad, por lo que una prueba serológica positiva para anti- VHC no indica necesariamente infección continua.
Tratamiento
Interferon, previa respuesta, aunque el depósito de hierro en el hígado y las múltiples transfusiones altera la respuesta.
Profilaxia
No es satisfactória con la inmunoglobulina
La vacuna a tenido problema por las variaciones genotípicas del virus ya que no es estructura fija sino que tiene una aparición continua de nuevas especies.
Recientemente se ha instituido un examen de selección de sangre para transfusión de anticuerpos anti-VHC con el objeto de prevenir las hepatitis asociadas a transfusión
Hepatitis D
Virus delta caracterizado como una partícula de 35 a37 nm, que consiste en un fragmento de ARN y en Ag proteico delta (HDAg), ambos cubiertos por el Ag de superficie de la Hepatitis B (HbsAg), que constituye su estructura celular central.
Necesita de la infección previa por VHB, quien le proporciona el Ag de superficie que forma su cubierta, solo con este requisito logra ser captado por el hepatocito y desarrollar su acción patógena.
Mecanismos De Transmisión
Inoculación parenteral (droga), percutanea o mucosa.
Sangre o sus productos.
Contacto sexual.
Infrecuente de madre a recién nacido.
Epidemiologia.
Puede provocar una infección al mismo tiempo que la infección inicial por Hepatitis B (coinfección), o puede infectar a un individuo ya crónicamente infectado por VHB (superinfección.)
El periodo de incubación para la superinfección es de 4 a 8 semanas y e la coinfección es de 45 a 160 días, con un promedio de120 días.
Regiones de alta prevalencia sur de Italia, zonas del este de Europa, América del sur, África y medio Oriente.
Frecuente en hemofílicos.
Características.
La combinación VHB-VHD es poco frecuente, pero en toxicómanos alcanza hasta 50% y en hemofílicos 80%.
Representa esta combinación casos muy graves: hepatitis fulminante o cirrocis en un 80% o hepatitis crónica en un 90%.
Antígeno delta sigue le curso cronológico del antígeno de superficie, aparece en 1-2 semanas antes del comienzo y permanece por 3 meses o periodos indefinidos.
Una persona infectada con Hepatitis B y es portadora de la hepatitis D, es imposible evitar la infección e este ya que el Ac VHD no es neutralizante ni evita la infección, por lo que impide utilizar la inmunoglobulina.
Diagnostico
Prueba para anticuerpos IgM específicos anti-VHD y para antígenos Delta (Ag Hepatitis D.)
Si existen marcadores de infección por VHD, la coinfección con virus de la hepatitis B por lo general puede diferenciarse de la superinfección de un portador establecido de AgsHB por la prueba de los anticuerpos del núcleo de la Hepatitis B de clase IgM ( anti-HBC IgM).
La ausencia de marcadores de infección aguda por hepatitis B en un paciente con infección por VHD sugiere que la persona es un portador de AgsHB.
Medidas De Control
Similares a la infección por VHB.
La prevención por la hepatitis B mediante la vacuna es la manera más importante para controlar la infección por VHD.
viernes, 12 de octubre de 2007
jueves, 5 de julio de 2007
INSUFICIENCIA HEPATICA
Insuficiencia hepática aguda grave (IHAG)
Es un síndrome clínico que se caracteriza por una alteración de la función hepática grave y súbita que cursa con alteración del estado mental (Encefalopatía Hepática) y coagulopatía (actividad de protrombina inferior al 40 por ciento) en pacientes sin evidencia previa de daño hepático.
En niños y adultos jóvenes, menores de 35 años, hay que tener en cuenta que la insuficiencia hepática aguda puede ser la primera manifestación de una enfermedad de Wilson o de una hepatitis autoinmune.
Clásicamente se diferencian dos cursos distintos:
Fulminante
Cuando la encefalopatía hepática se desarrolla en menos de 2 semanas tras la aparición del primer síntoma de la enfermedad hepática, generalmente ictericia.
Subfulminante
Se aplica para describir a una minoría de pacientes en los que la encefalopatía se desarrolla entre las 2-8 semanas tras la aparición de la ictericia.
Fulminante
Cuando la encefalopatía hepática se desarrolla en menos de 2 semanas tras la aparición del primer síntoma de la enfermedad hepática, generalmente ictericia.
Subfulminante
Se aplica para describir a una minoría de pacientes en los que la encefalopatía se desarrolla entre las 2-8 semanas tras la aparición de la ictericia.
Se define como insuficiencia hepática de comienzo tardío cuando la encefalopatía aparece entre la 8ª semana y el 6º mes tras el inicio del cuadro.
Recientemente ha aparecido otra clasificación cuyo autor es O’Grady, que divide los casos de
IHAG en:
Hiperagudo: intervalo entre los síntomas y la encefalopatía menor de 7 días.
Agudo: intervalo entre los síntomas y la encefalopatía de 8 a 28 días.
Subagudo: intervalo entre los síntomas y la encefalopatía de 29 a 72 días.
El pronóstico a corto plazo de la insuficiencia hepática aguda es peor que el de la insuficiencia hepática crónica, pero en la IHAG la lesión hepática es potencialmente reversible y los supervivientes se recuperan completamente. Las complicaciones derivadas del cuadro, incluidas infecciones bacterianas y fúngicas, inestabilidad circulatoria, alteración hidroelectrolítica, edema cerebral, insuficiencia respiratoria o renal, pueden llevar a la muerte a estos pacientes.
Es importante reconocer a los pacientes con esta patología para trasladarlos a hospitales que dispongan de unidades de cuidados intensivos y programa de trasplante hepático para efectuar el mismo. Gracias a estas medidas, se ha conseguido elevar la supervivencia del 20 por ciento en 1970, al 60 por ciento en 1990 y al 80 por ciento en el año 2.000.
Etiología
Las causas más frecuentes de IHAG son las hepatitis virales y las inducidas por toxinas o fármacos. Existen grandes diferencias en la incidencia dependiendo los países. En EEUU las más frecuentes son las hepatitis virales VAH, VBH, VCH; mientras en Gran Bretaña es la intoxicación con paracetamol con fines autolíticos. En nuestro país son también los virus la causa más frecuente.
Hasta el 70 por ciento de los casos de IHAG son causados por hepatitis virales, si bien la hepatitis vírica conduce a fallo hepático en solo el 1 por ciento de los casos.
Hay cinco virus hepatotropos principales A, B, C, D y E involucrados en IHAG, aunque VCH es una causa rara fuera de Japón y Taiwán.
El pronóstico de la IHAG asociado a VAH es mejor que para otros virus (62 por ciento de supervivencia) La infección aguda por VHB puede conducir a IHAG en el 1 por ciento de los pacientes con una incidencia del 70 por ciento en países como Grecia. Aunque algunos pacientes con hepatitis aguda B tienen un período de viremia prolongado, varias semanas, la mitad de los que desarrollan insuficiencia hepática negativizan el antígeno de superficie en pocos días. Este rápido aclaramiento del virus es consecuencia de una respuesta inmune masiva y se sabe, actualmente, que estos pacientes tienen una recuperación más favorable (tasa de supervivencia del 47 por ciento).
La infección por VDH aparece normalmente en pacientes adictos a drogas por vía parenteral, que son portadores del VBH o se infectan simultáneamente con el VBH. Aunque el VDH es responsable de menos del 10 por ciento de todos los casos de hepatitis aguda relacionada con el VBH, más de la mitad de los casos de IHAG en pacientes con VHB, son debidos al virus delta.
La hepatitis E se produce en brotes epidémicos y tiene un índice de mortalidad muy elevado en embarazadas.
La segunda causa más frecuente de IHAG son los fármacos. El paracetamol causa IHAG debido a la producción de un metabólico tóxico (Acetaminofen), después de que las reservas de glutation hepático se hayan agotado. La toxicidad es dosis dependiente, pero su efecto es potenciado por la ingesta de fármacos o sustancias que inducen el citocromo P 450, especialmente el alcohol. Algunos fármacos como las sulfonamidas, fenitoina y halotano, pueden conducir a insuficiencia hepática aguda grave como resultado de reacciones idiosincráticas.
agentes etiológicos implicados en el desarrollo de la IHAG:
- INFECCIONES: Virus Hepatotropos: A,B,C,D y E Virus, herpes Simples, Citomegalovirus, Virus Epstein-Barr.
- TOXINAS O FÁRMACOS: Paracetamol (acetaminofen)HalotanoIsoniacida-Rifampicina. Antidepresivos, AINESÁ, cido Valproico, Amanita phalloides, Tetracloruro de carbono, Fósforo.
- ISQUEMIA: Hepatitis isquémica, Shock quirúrgico, Síndrome de Budd Chiari
- METABÓLICA: Enfermedad de WilsonSíndrome de Reye, Hígado graso agudo del embarazo (tercer trimestre)
- MISCELÁNEA: Infarto agudo de miocardio, Omfiltración maligna masiva, Infección bacteriana severa.
Manifestaciones clínicas propias de la IHAG
Es típico que pacientes previamente sanos comiencen a desarrollar síntomas inespecíficos como náuseas, vómitos y malestar general acompañados de ictericia y encefalopatía hepática.
La ictericia es un signo precoz y rápidamente progresivo, siendo la hiperbilirrubinemia de predominio conjugado; excepcionalmente puede aparecer después de la encefalopatía hepática.
La encefalopatía hepática, que constituye un criterio diagnóstico, es clínicamente similar a la que aparece en la hepatopatía crónica. Su progresión del grado I al IV puede ser rápida o tener un curso insidioso.
Manifestaciones clínicas derivadas de las complicaciones aparecidas en el curso de la IHAG
Edema cerebral
La IHAG se asocia con edema cerebral, que clínicamente se manifiesta como hipertensión intracraneal y puede conducir a la herniación cerebral y muerte. Es poco frecuente en la encefalopatía grado I y II, y se estima que ocurre en el 75-80 por ciento de los pacientes que progresan a encefalopatía grado III-IV; siendo la causa principal de muerte. El edema cerebral eleva la presión intracraneal, con lo que disminuye la presión de perfusión cerebral, apareciendo isquemia cerebral cuando esta última cae por debajo de 40-50 mm Hg.
Los datos clínicos (incremento del tono muscular, rigidez de descerebración y reflejos pupilares anormales) pueden aparecer tardíamente. Dado que el TAC de cráneo no es válido para detectar aumento de la presión intracraneal, se considera que la forma más sensible de determinar el mismo es el uso de transductores subdurales y epidurales a pesar del riesgo de complicaciones hemorrágicas.
Diátesis hemorrágica
Se producen graves trastornos de la coagulación debido a una disminución de los factores de síntesis hepática. Se objetiva prolongación del tiempo de protrombina a consecuencia de la disminución de los factores II, V, VII, IX y X, asociándose disminución y alteración de la función plaquetaria.
Estos trastornos favorecen el sangrado en diversas localizaciones, siendo la más frecuente la del tracto digestivo superior por lesiones agudas de la mucosa gástrica.
La actividad de protrombina y los niveles de factor V son los parámetros más utilizados para medir la coagulación, siendo factores pronósticos y uno de los criterios para asentar la indicación de trasplante.
Insuficiencia renal
Aparece en el 30-75 por ciento de los casos, puede tratarse de un fallo renal funcional o síndrome hepatorrenal o de una necrosis tubular aguda. La ingestión de acetaminofen puede causar fallo renal por efecto tóxico directo. La insuficiencia renal se asocia a peor pronóstico y debe tenerse en cuenta que la cifra de urea es un falso indicador de la función renal, ya que su síntesis hepática está disminuida.
Alteraciones metabólicas
Aparece hipoglucemia en el 40 por ciento de los casos, pudiendo causar deterioro neurológico o agravarlo. Es debido a un incremento de los niveles circulantes de insulina y al fallo de las funciones metabólicas del hígado (gluconeogénesis). Es habitual la alcalosis respiratoria a excepción de los casos secundarios a intoxicación por paracetamol, donde la acidosis metabólica es frecuente y constituye el principal criterio pronóstico.
Alteraciones cardiocirculatorias
Los cambios circulatorios simulan un shock séptico con hipotensión, hipovolemia, gasto cardíaco elevado y resistencia vascular periférica disminuída; existiendo una baja extracción tisular y bajo consumo de oxígeno. Esta hipoxia tisular conduce a una acidosis láctica con fallo multiorgánico.
Infecciones
Los pacientes con IHAG desarrollan infecciones frecuentes, bacterianas y fúngicas, debido a una disminución de la actividad opsónica en el suero, disfunción de leucocitos polimorfonucleares y disminución de la inmunidad humoral y celular.
Las vías más importantes de entrada son el tracto digestivo y la piel; por ello predominan los microorganismos Gram - (entéricos) y entre los Gram + los estafilococos.
La presencia de numerosos catéteres (sondaje nasogástrico y vesical, intubación orotraqueal, vía central...) y la utilización de tratamiento antibiótico de amplio espectro puede favorecer las infecciones.
Alteraciones respiratorias
Más de la mitad de los pacientes presentan hipoxemia arterial secundaria a neumonía, atelectasia, edema pulmonar no cardiogénico, distress respiratorio del adulto y cortocircuito arteriovenoso intrapulmonar; por ello debe practicarse asiduamente una radiografía de tórax.
Diagnóstico
El diagnóstico IHAG exige descartar enfermedad hepática previa y por otro lado, confirmar la presencia de signos clínicos y analíticos de insuficiencia hepatocelular grave como son la encefalopatía hepática y una actividad de protombina inferior al 40 por ciento.
El proceso diagnóstico ante un posible cuadro de IHAG debe incluir:
1.- Historia clínica detallada: Preguntando exposición a tóxicos, ingesta de fármacos o antecedentes de exposición potencial a virus.
2.- Exploración física cuidadosa.
3.- Exploraciones complementarias. Que deben incluir:
Hematología
Hematología
Hemoglobina, plaquetas, leucocitos, actividad de protrombina y grupo sanguíneo.
Bioquímica
Niveles de glucosa, bilirrubina, transaminasas, albúmina e inmunoglobulinas.
Urea, creatinina, sodio, potasio, bicarbonato, cloro, calcio, fósforo, fosfatasa alcalina. Amilasa.
Urea, creatinina, sodio, potasio, bicarbonato, cloro, calcio, fósforo, fosfatasa alcalina. Amilasa.
Microbiología, virología
Serología, VBH(HBsAg, HBeAg, Anti-core, IgM Anti-core, Anti-E, Anti-S, DNA Virus B, PCR Virus B) VAH (IgM Anti-A), VCH (Anti-C, PCR Virus C), VDH (Anti-Delta), Herpes, CMV, VEB, HIV.
Cultivos de sangre para aeróbios y anaeróbios
Cultivos de esputo, orina y heces
Otros
Electroencefalograma, electrocardiograma, radiografía de tórax y gasometría arterial.
Estudios adicionales
Niveles en sangre de alcohol y tóxicos (paracetamol), cobre en plasma y en orina, ceruloplasmina, iones en orina. Fibrinógeno.
TAC abdominal.
TAC abdominal.
Hallazgos analíticos
Disminución de la actividad de protrombina < 40 por ciento.
Disminución de las plaquetas.
La hiperbilirrubilemia puede alcanzar cifras superiores a 25 mg/dl, es un importante factor pronóstico en pacientes con intoxicación por paracetamol.
La albúmina inicialmente se encuentra normal para más tarde disminuir, reflejando así un peor pronóstico.
La albúmina inicialmente se encuentra normal para más tarde disminuir, reflejando así un peor pronóstico.
Las transaminasas no tienen valor pronóstico. Se elevan inicialmente y a menudo exceden las 2.000 U/L, para descender en los primeros 5-6 días debido a una necrosis masiva y simultánea de los hepatocitos. La FA y GGT suelen hallarse poco alteradas.
Los trastornos ácido-base suelen ser mixtos en los casos complicados.
La gasometría muestra alcalosis respiratoria, excepto en la intoxicación por paracetamol en la
que aparece acidosis.
También puede detectarse hipoglucemia.
Tratamiento
Los pacientes con sospecha de IHAG deben ser trasladados a hospitales con unidad de cuidados intensivos y que dispongan de programa de trasplante.
Tratamiento etiológico
En un primer momento hay que determinar la causa para poder realizar un tratamiento específico:
- En la ingesta de Amanita phalloides plasmaferesis precoz.
- En la intoxicación por paracetamol la administración de N acetil-cisteina que debe administrarse en las primeras 12-24 horas tras la ingesta, antes del desarrollo de la lesión hepática grave. En un estudio prospectivo se ha demostrado que la N acetil-cisteina por vía intravenosa aumenta la supervivencia en FHA incluso después de la aparición de la encefalopatia.
- La interrupción del embarazo en caso de esteatosis aguda gravídica.
- Colocación de TIPS en el síndrome de Budd Chiari.
- Administración de D-penicilamina en la enfermedad de Wilson.
Tratamiento de las complicaciones de la IHAG
Encefalopatía hepática
Se trata con las medidas habituales, dieta baja en proteínas, lactulosa (Duphalac) oral o mediante sonda nasogástrica (30ml/6h.) y antibióticos no absorbibles, paramomicina (Humatin, 15ml/6h.).
Se trata con las medidas habituales, dieta baja en proteínas, lactulosa (Duphalac) oral o mediante sonda nasogástrica (30ml/6h.) y antibióticos no absorbibles, paramomicina (Humatin, 15ml/6h.).
Debe descartarse que el trastorno se deba a otras causas o que aparezca, aumente o se prolonge debido a la administración de fármacos depresores del sistema nervioso central. Si se plantea esta posibilidad, se administra un gramo de Flumazenil intravenoso y luego según la respuesta obtenida.
Edema cerebral
Existen una serie de medidas que buscan evitar que la presión intracraneal aumente, así: - incorporar la cabecera de la cama 30º, - mantener la cabeza semiflexionada, - ajuste estricto del balance hídrico y - mantener en lo posible al paciente libre de estímulos sensoriales incluso llegando a la sedación farmacológica en casos de agitación.
El objetivo del tratamiento es mantener la presión intracraneal (PIC) por debajo de 20 mm de Hg. y la presión de perfusión cerebral (PPC) por encima de 50mm de Hg. Éstas deben monitorizarse cuando un paciente presenta encefalopatía grado III o IV mediante la colocación de un catéter epidural.
Si la presión intracraneal supera los 20 mm de Hg durante más de 5 minutos debe tratarse con manitol a dosis de 0,5-1g/Kg peso
Sepsis
Las infecciones aparecen en el 90 por ciento de los pacientes con fracaso hepático agudo. La profilaxis antibiótica es útil para prevenir las infecciones en estos pacientes aunque no aumenta la supervivencia. Dado que el mayor número de infecciones es por Gram negativos de origen entérico, se utilizan antibióticos no absorbibles como Norfloxacino (400mg/
24h) y Nistatina (1x106/6h) o Fluconazol (100ml/24h)
24h) y Nistatina (1x106/6h) o Fluconazol (100ml/24h)
Ante la sospecha de sepsis debe realizarse tratamiento antibiótico empírico que cubra los
gérmenes mas habituales; así, es aconsejable la asociación Teicoplanina más Aztreonam.
Hipoglucemia
Para prevenir la hipoglucemia se harán determinaciones frecuentes de glucemia. Si la glucemia es menor de 60mg/dl se deben administrar 100 ml de glucosa al 50 por ciento y a continuación suero glucosado al 5-10 por ciento en infusión continua.
Alteraciones circulatorias
La hipotensión es extremadamente difícil de tratar, debe efecturase un ajuste muy preciso del balance hídrico, con frecuencia se requiere expansión de volemia y soporte inotrópico cardíaco con Dopamina y Dobutamina.
Coagulopatía
Para prevenir la hemorragia digestiva alta está indicado el tratamiento profiláctico con sucralfato sódico oral o administrado mediante sonda nasogástrica (1g/6h).
Se debe descartar que no existe carencia de vitamina K, por lo que se administra por vía intravenosa (10 mg/12h).
Insuficiencia renal
Hay que evitar la hipotensión arterial y los fármacos nefrotóxicos. Si la creatinina supera 4,5 mg/dl estaría indicada la hemodiálisis o hemofiltración.
Trasplante hepático
El trasplante hepático ha de ser considerado en pacientes con encefalopatía grado III o IV ya que la tasa de supervivencia se eleva en éstos del 20 al 80 por ciento.
El éxito del trasplante hepático en el tratamiento del FHA ha hecho necesario que la predicción de la supervivencia sea particularmente importante para distinguir aquellos enfermos que van a precisar trasplante hepático de aquellos pacientes con mejor pronóstico que van a evolucionar espontáneamente a la curación (menos del 20%).
Indicaciones de trasplante hepático
Existen diferentes criterios, algunos dan lugar a la realización de combinaciones muy complejas mientras que otras son muy sencillas, como ejemplo reseñamos:
Criterios básicos: Presencia de uno de los siguientes:
1.- Encefalopatía grado III-IV.
2.- Progresión de la encelopatía a grado III tras un período transitorio de mejoría.
3.- Coagulopatía grave (actividad de protrombina <20 por ciento, Factor V < 20 por ciento).
1.- Encefalopatía grado III-IV.
2.- Progresión de la encelopatía a grado III tras un período transitorio de mejoría.
3.- Coagulopatía grave (actividad de protrombina <20 por ciento, Factor V < 20 por ciento).
Criterios del King´s College (O´Grady, 1989)
1.- Intoxicación por Paracetamol:
Ph <7,30 (independientemente del grado de encefalopatía) al segundo día tras la ingesta.
Actividad de protombina<>3,4 mg/dl en pacientes con encefalopatía grado III y IV al tercer día tras la ingesta.
2. Otras causas:
Actividad de protombina < 15 por ciento independientemente del grado de encefalopatía.
Coexistencia de tres de las siguientes variables:
Edad <10>40
Etiología: VHC, Halotano, Reacciones idiosincráticas a fármacos.
Intervalo entre ictericia y desarrollo de la encefalopatía > 7días.
Actividad de protombina inferiror < 30 por ciento.
Bilirrubina sérica > 17,6 mg/dl
1.- Intoxicación por Paracetamol:
Ph <7,30 (independientemente del grado de encefalopatía) al segundo día tras la ingesta.
Actividad de protombina<>3,4 mg/dl en pacientes con encefalopatía grado III y IV al tercer día tras la ingesta.
2. Otras causas:
Actividad de protombina < 15 por ciento independientemente del grado de encefalopatía.
Coexistencia de tres de las siguientes variables:
Edad <10>40
Etiología: VHC, Halotano, Reacciones idiosincráticas a fármacos.
Intervalo entre ictericia y desarrollo de la encefalopatía > 7días.
Actividad de protombina inferiror < 30 por ciento.
Bilirrubina sérica > 17,6 mg/dl
ENCEFALOPATIA HEPATICA
Encefalopatía hepática
La encefalopatía hepática (EH) es un síndrome neurológico causado por:
-1) fallo del aclaramiento hepático de productos nitrogenados absorbidos en el intestino debido a insuficiencia hepática o derivación porto-sistémica,
-2) cambios en los neurotransmisores cerebrales y
-3) trastornos funcionales en los astrocitos.
Puede presentarse en el paciente sin enfermedad hepática previa y entonces es indicativo de insuficiencia hepática aguda grave (IHAG) o, más frecuentemente, en el seno de una hepatopatía crónica. Su presencia es un signo de mal pronóstico que obligará a plantearse la posibilidad de un trasplante hepático.
Patogenia
En pacientes con mala función hepática (p.e hepatitis aguda grave) los hepatocitos son incapaces de metabolizar la sangre portal y las sustancias absorbidas por el intestino pasan inalteradas a la circulación sistémica. En pacientes con formas más crónicas de enfermedad hepática, la sangre portal es derivada hacia el sistema cava a través de colaterales que se forman espontáneamente como consecuencia de la hipertensión portal. En cualquiera de estos casos, sustancias no depuradas que alcanzan la circulación sistémica producen un complejo conjunto de cambios que afectan a múltiples sistemas de neurotransmisión.
La concentración de amonio en la sangre y en el cerebro de pacientes con EH se encuentra elevada y es la sustancia que más se ha estudiado. La mitad del amonio contenido en la sangre portal procede del metabolismo bacteriano y el resto de proteinas de la dieta. En el sistema nervioso posee un efecto directo inhibitorio y otro indirecto a través de la deplección de glutamato, que es un importante neurotransmisor excitador. Sin embargo, en la EH hay alteración de otros sistemas de neurotransmisores y hasta un 10 por ciento de pacientes presentan niveles normales de amonio. Muchos otros tóxicos neuronales y falsos neurotransmisores han sido implicados en la patogenia de la EH, pero ninguna teoría explica de manera unificada los cambios observados por lo que en la actualidad se considera un trastorno multifactorial. En las fases crónicas llegan a producirse alteraciones estructurales en el cerebro y este se muestra muy sensible ante cualquier insulto.
Manifestaciones clínicas
La EH puede ocasionar cualquier signo neurológico o psiquiátrico, con afectación de las áreas del comportamiento, el carácter, la inteligencia, la neuromotricidad y el nivel de conciencia. La mayoría de estas manifestaciones son completamente reversibles con tratamiento médico.
El curso clínico es fluctuante por lo que es necesario explorar frecuentemente al paciente para valorar su evolución y ajustar las medidas terapéuticas. Siempre deben considerarse otras causas, diferentes de la EH, para explicar un cuadro de deterioro neurológico en un paciente con hepatopatía avanzada.
A. alteraciones de la conciencia:
1. Sueño: La hipersomnia es un síntoma de aparición precoz en el desarrollo de la EH que progresa a inversión del patrón normal del sueño; con posterioridad se desarrollan letargo, estupor y coma.
2. Atención: La apatía, lentitud de respuesta y reducción de los movimientos espontáneos son tambien síntomas tempranos.
B. CAMBIOS DE PERSONALIDAD: Puede aparecer irritabilidad, despreocupación y desinhibición. Al principio son cambios sutiles que solamente se pueden apreciar con ayuda de la familia.
C. DETERIORO INTELECTUAL: El paciente manifiesta dificultad para contar hacia atrás, atarse los zapatos o explicar un concepto. Los test psicométricos se encuentran alterados en el 75 por ciento de los pacientes con cirrosis sin semiología clínica de afectación neurológica.
D. HABLA: Es lenta y monótona. Con el estupor aparece disfasia y perseverancia.
E. ALTERACIONES MOTORAS: Es uno de los aspectos más característicos. Suele explorarse la asterixis, que es una pérdida intermitente del tono extensor, manifestada como movimientos rápidos de flexo-extensión de los dedos y las manos, ausentes en reposo, menos marcados en movimiento y máximos en la postura fija, usualmente bilaterales aunque no simétricos ni sincrónicos. También está presente al sacar la lengua, protuir los labios o cerrar los párpados. No es específico de EH, sino que puede aparecer en otras encefalopatías metabólicas como la urémica, hipercápnica o en la insuficiencia cardíaca. Los reflejos y el tono están exagerados. Hay reflejo cutáneo-plantar flexor que se hace extensor en el coma profundo, hipertonía muscular y clonismo del tendón de aquiles, asi como rigidez.
F. FETOR HEPÁTICO: Característico olor dulzón del aliento que a veces ayuda al diagnóstico. Su presencia no se correlaciona con el grado ni con la duración de la EH y su ausencia no la excluye.
G. AMONIO ARTERIAL: Se encuentra aumentado en el 90 por ciento pacientes con EH. Tiene poco valor clínico para el diagnóstico y para el seguimiento. Se correlaciona con el grado de disfunción hepática, sobre todo con la magnitud de la derivación porto-sistémica, y sólo pobremente con el grado de encefalopatía.
H. LABORATORIO: A menudo existe alcalosis por hiperventilación.
I. EEG: Los cambios EEG suceden antes que los cambios clínicos o de laboratorio y son similares a los que se encuentran en otras encefalopatías metabólicas. A pesar de ello, un EEG compatible en un paciente consciente con enfermedad hepática severa es virtualmente diagnóstico. En la EH se aprecia un enlentecimiento sincrónico bilateral de la frecuencia de las ondas desde un ritmo normal alfa (8-13 Hz) hasta un ritmo delta (<4>
Factores desencadenantes
Cualquier circunstancia que aumente la carga de productos nitrogenados que el hígado puede depurar o disminuya la capacidad de aclaramiento de éste contribuirá a la EH. Además, muchos fármacos depresores del SNC tienen metabolismo hepático y tienden a ser acumulados.
A. AUMENTO DEL APORTE DE NITRÓGENO INTESTINAL: Por hemorragia digestiva alta (HDA), estreñimiento o ingesta excesiva de proteínas.
B. DISMINUCIÓN DE LA ELIMINACIÓN RENAL DE NITRÓGENO: A menudo por deplección de volumen secundaria a diuréticos, vómitos o diarrea.
C. DISMINUCIÓN DE LA DEPURACIÓN HEPÁTICA: Debido a disminución del funcionalismo hepático o por derivación de la sangre del sistema porta al sistema cava. Esta derivación o shunt puede ser espontánea (con frecuencia existe una colateral grande: espleno-renal, gastro-renal, umbilical o VMI; pero también múltiples colaterales pequeñas), quirúrgica o radiológica (TIPS).
D. DEPRESIÓN DEL SNC: Por fármacos, ingesta de alcohol, TCE e infecciones.
Formas clínicas
Según el cuadro evolutivo de la EH pueden distiguirse las siguientes formas:
A. PRECLÍNICA: Manifestada solo en los test psicométricos.
B. AGUDA: Autolimitada, relacionada con factores precipitantes reversibles. En el contexto de enfermedad hepática aguda la EH es indicativa de IHAG y tiene una consideración especial.
C. CRÓNICA: Debida a extenso shunt porto-sistémico quirúrgico, TIPS o espontáneo. Consiste en episodios repetidos de EH que se relacionan con aumento de la ingesta protéica, estreñimiento u otros factores. La situación clínica entre estos episodios puede ser de normalidad (EH crónica recurrente) o existir cierto grado de EH (EH crónica permanente).
D. OTROS CUADROS MÁS RAROS: En raras ocasiones la EH puede cursar en forma de síndromes psiquiátricos agudos, paraplejia, parkinsonismo o síntomas de focalidad neurológica. Deberá realizarse un estudio neurológico apropiado para descartar otras causas.
Pautas de tratamiento
La disminución importante del nivel de conciencia, la gravedad del factor precipitante (p.e: HDA) y la mala respuesta terapéutica al tratamiento ambulatorio determinan la necesidad de ingreso. Deben investigarse y corregirse las posibles causas precipitantes. El tratamiento sintomático de la EH comprende la restricción protéica, los disacáridos y los antibióticos no absorbibles. La posibilidad de trasplante hepático debe ser valorada.
A. MEDIDAS ESPECÍFICAS.
1. Eliminación del factor o factores precipitantes.
2. Corrección de desequilibrios electrolíticos.
3. Suspensión de diuréticos y sedantes. Se deben evitar los sedantes siempre. Sí es imprescindible pueden usarse pequeñas dosis de oxacepam. La morfina y el paraaldehido están absolutamente contraindicados. El clordiacepóxido puede utilizarse con precaución en el alcohólico.
B. NUTRICIÓN:
La restricción protéica está indicada en presencia de EH. El paciente cirrótico es con frecuencia un paciente desnutrido, con catabolismo protéico importante y pérdida de masa muscular, por lo que debe procurarse mantener un aporte de proteínas tan abundante como sea posible (mínimo de 0,8-1 gr/Kgr para mantener el balance nitrogenado). El aporte puede aumentarse usando proteínas de origen vegetal, que se toleran mejor, y disacáridos no absorbibles.
C. LAXANTES: Disacáridos no absorbibles que al ser metabolizados en el colon por la flora bacteriana producen una acidificación de su contenido que dificulta la absorción de amonio.
1. LACTULOSA. Las dosis iniciales en la EH aguda son 60-80 gr repartidos en 3 ó 4 tomas (15 cc=9 gr) por vía oral o a través de sonda naso-gástrica, ajustandose para que el paciente tenga 2-3 deposiciones pastosas al día, evitando en lo posible la presentación de diarrea. Es necesario mantener la medicación después de resuelto el cuadro como medida profiláctica. En el paciente que no tolera por VO o en el que se desea acelerar la eliminación de proteínas del colon pueden emplearse enemas con 200 cc (1 frasco) de lactulosa en 700 cc de agua, para aplicar cada 8-12 horas, con sonda con balón. Ambas formas pueden asociarse, especialmente en grados avanzados de EH o en casos con HDA que precise una rápida evacuación colónica.
2. LACTITOL: Es igual de eficaz que la lactulosa pero tiene un sabor menos dulzón y produce menor flatulencia y diarrea. Se emplea a dosis de 30-80 gr/día y puede prepararse también en enemas.
3. EFECTOS SECUNDARIOS: Son frecuentes si la dosis es superior a 100 ml/día. Producen hiperperistaltismo que ocasiona flatulencia, diarrea, náuseas y dolor abdominal que suelen desaparecer al ajustar la dosis. La diarrea excesiva puede ocasionar hipernatremia, azoemia e hipokaliemia si bien al no absorberse no modifican la glucemia. Sin embargo, interfieren la absorción de numerosos medicamentos y son inactivados por los antiácidos.
D. ANTIBIÓTICOS: Suprimen la flora bacteriana productora de ureasa disminuyendo la formación de amonio, aunque también la de disacaridasas (efecto antagonizante de los laxantes).
1. PARAMOMICÍNA: A dosis de 2-6 gr/día repartidos en 2-4 tomas. No suele presentar reacciones adversas a corto plazo.
2. NEOMICÍNA: Es tan eficaz como la lactulosa. Se administra VO a dosis de 4-6 gr/día durante 5-7 días o como enema al 1 por ciento. Hay que tener precaución en presencia de insuficiencia renal.
3. METRONIDAZOL: Eficacia similar a la Neomicina. Dosis de 200 mg/4 h por VO durante no más de 7-10 días.
4. ANTIBIÓTICOS Y LAXANTES: Datos limitados sugieren que el tratamiento combinado puede ser superior en pacientes con respuesta inadecuada a un sólo agente .
E. OTRAS MEDICACIONES:
1. BROMOCRIPTINA: No está demostrada su utilidad.
2. FLUMAZENIL: Indicado ante la sospecha de ingesta de benzodiazepinas o, como ensayo terapéutico, cuando no hay un factor desencadenante claro conocido.
3. AMINOÁCIDOS RAMIFICADOS: Uso poco habitual por su dudoso beneficio y su alto precio. Se administran VO o IV. Tienen un papel en el paciente malnutrido con balance nitrogenado negativo que no tolera suplementos protéicos.
4. ZINC: Deficit común en cirróticos debido a pérdidas urinarias. Debe suplirse cuando se documente su deficiencia.
F. TRASPLANTE HEPÁTICO: La aparición de EH generalmente indica un mal pronóstico a corto o medio plazo. El trasplante hepático es el único tratamiento definitivo.
G. RESULTADOS ESPERADOS. En general, la EH desencadenada por factores susceptibles de una rápida y eficaz eliminación (HDA, estreñimiento, ingesta protéica excesiva, diuréticos, sedación) se solucionan en un tiempo corto (24 horas-1 semana). Cuando el origen de la EH es de causa extraintestinal o se asocia con anastomosis portocava o grave deterioro de la función hepática, frecuentemente se termina instaurando una EH crónica.
miércoles, 27 de junio de 2007
EPILEPSIA
Epilepsia
Dr. César Dionicio Decanini Morales
La epilepsia en uno de los padecimientos neurológicos más frecuentes, cuya incidencia se ha calculado en 39/100 000 personas por año, se sabe que uno de cada 200 casos se manifiestan como crisis recurrentes de diversa severidad; esta patología tiene una representación mayor en edades pediátricas debido a que muchos cuadros inician en la infancia, se expresan en cerebros en desarrollo y son capaces dependiendo del tipo de epilepsia de modificar o no el desarrollo neurológico.
Las crisis parciales se subclasifican en
· Aquéllos con capacidad de bloquear las descargas repetitivas de alta frecuencia y aumentar la transmisión sináptica gabaérgica, como son las benzodiacepinas, fenobarbital y ácido valproico, actuando los dos primeros directamente sobre el receptor de GABA. Serían activos sobre las crisis mioclónicas.
· Los que bloquean la corriente de calcio por los canales T, como es el caso de la etosuximida, que serían efectivos en las crisis de ausencia.
· Otros mecanismos de acción de los FAE son el bloqueo de los mecanismos excitatorios (receptores NMDA/AMPA para glutamato y aspartato), como la lamotrigina, o el aumento del tono gabaérgico mediante la inactivación "suicida" e irreversible del enzima que metaboliza el GABA, la GABA-transaminasa, como es el caso de la vigabatrina.
Etiología de la epilepsia según la edad:
Es importante conocer la etiología de las crisis para cada grupo de edad.
· En la lactancia predominan la hipoxia perinatal, los trastornos genéticos y las malformaciones como entidades causales,
· en la infancia y adolescencia las epilepsias idiopáticas, infecciones y traumatismos,
· La mayoría de las epilepsias idiopáticas comienzan antes de los 20 años.
· En los adultos las secundarias a traumatismo craneoencefálico, alcohol y tumores cerebrales, siguiendo un patrón causal parecido a medida que aumenta la edad, aumentando la frecuencia de crisis secundarias a una cicatriz isquémica cerebral de forma paralela a la edad del paciente.
Síndromes epilépticos más frecuentes:
El paso inicial consiste en el diagnóstico diferencial de las crisis con otros cuadros que producen síntomas transitorios, como síncope, pseudocrisis, accidentes isquémicos transitorios, narcolepsia-cataplejia, migraña, vértigo paroxístico, amnesia global transitoria o hipoglucemia, entre otros.
Diagnostico diferencial entre sincope y epilepsia
Color de la piel Pálido congestivo.
Tono muscular Disminuido aumentado.
Factores desencadenantes Ortostatismo, micción... solo en epilepsia refleja.
Mordedura de lengua Puede (punta) Frecuente (borde lateral)
Relajación de esfínteres Puede Frecuente
Convulsiones Raras (sacudidas tónicas) Frecuente
Ante una primera crisis la actitud debe ser conservadora, y únicamente se estudiará al paciente con las pruebas diagnósticas pertinentes.
Instrumentos MEDICAMENTOSOS para tratar epilepsia.
Dr. César Dionicio Decanini Morales
INTRODUCCION:
La epilepsia en uno de los padecimientos neurológicos más frecuentes, cuya incidencia se ha calculado en 39/100 000 personas por año, se sabe que uno de cada 200 casos se manifiestan como crisis recurrentes de diversa severidad; esta patología tiene una representación mayor en edades pediátricas debido a que muchos cuadros inician en la infancia, se expresan en cerebros en desarrollo y son capaces dependiendo del tipo de epilepsia de modificar o no el desarrollo neurológico.
Epilepsia es aquella enfermedad en la que las crisis epilépticas recurren, en general como resultado de una lesión cerebral estructural, en el seno de una enfermedad sistémica o de forma idiopática o genética
Una crisis epiléptica es el resultado de una descarga neuronal cortical excesiva, que puede ser focal, generalizada o generalizarse secundariamente, y que es seguida de manifestaciones clínicas, produciendo un trastorno autolimitado de la conciencia, comportamiento, emoción o cualquier función cortical, dependiendo de la localización y características de las descargas.
Algunos autores han descrito que puede haber dos tipos de reacciones extremas del núcleo familiar, cuando un miembro de la misma padece epilepsia y que son sobreprotección o rechazo, menos factible que se presente en ambos padres pero puede darse en uno de ellos; los hermanos por su parte experimentan con mas frecuencia rechazo por el niño epiléptico, cuando los padres le dan a éste un trato especial, lo que los hace sentir desplazados del cariño y cuidados a los que tienen derecho.
Entorno social, el niño epiléptico lleva un estigma que reduce su posibilidad de relaciones interpersonales con dificultad para ser aceptado por compañeros en la escuela y puede incluso ser objeto de curiosidad, burla, rechazo y marginación. Los niños que convulsionan en clase, se retiran de la participación académica y muchas veces dejan de asistir a la escuela con lo que se manifiesta nuevamente la marginación de maestros, compañeros y amigos como parte de la sociedad que los rodea.
Clasificación:
Crisis: básicamente se diferencian dos tipos de crisis.
a) Las crisis parciales o focales se deben a descargas neuronales corticales localizadas que producen una clínica también focal (alucinaciones visuales). Si las descargas se extienden al resto del cerebro hablamos de generalización secundaria (alucinaciones visuales que se siguen de una crisis de gran mal).
Crisis: básicamente se diferencian dos tipos de crisis.
a) Las crisis parciales o focales se deben a descargas neuronales corticales localizadas que producen una clínica también focal (alucinaciones visuales). Si las descargas se extienden al resto del cerebro hablamos de generalización secundaria (alucinaciones visuales que se siguen de una crisis de gran mal).
Las crisis parciales se subclasifican en
1.- crisis parciales simples, cuando no hay alteración de la consciencia, y
2.- crisis parciales complejas, cuando ésta si se produce.
b) Las crisis generalizadas tienen signos clínicos iniciales que sugieren una implicación inicial y simultánea de ambos hemisferios. Tras una crisis se pueden presentar fenómenos postcríticos, que se corresponden con una pérdida transitoria de la función del área cerebral afectada. Por ejemplo, después de una crisis parcial motora, la extremidad involucrada puede permanecer parética durante minutos u horas (parálisis postictal de Todd). Así mismo, tras una crisis generalizada de gran mal el paciente permanecerá comatoso durante un rato hasta que se recupere la actividad normal de su corteza cerebral (período postcrítico), pues durante la crisis ésta sufre los efectos del hipermetabolismo a la que se le somete (hipoxia relativa, acidosis).
Epilepsias: se habla de epilepsia primaria o idiopática cuando el origen de las crisis es desconocido. Suelen tener predisposición genética y se creen que están debidas a alteraciones de neurotransmisores o de receptores para éstos. Las epilepsias sintomáticas son aquellas debidas a lesiones intracraneales (tumores, infartos...) o a alteraciones metabólicas, errores congénitos del metabolismo, anoxia, fármacos, abstinencia de drogas o alcohol. Cuando suponemos que la causa de la epilepsia es un trastorno cerebral focal pero no conseguimos demostrarlo (EEG, RM) hablamos de epilepsia criptogénica.
Fisiopatología:
Se consideran tres mecanismos por los que se puede producir una descarga epiléptica:
a.- disminución de los mecanismos inhibidores gabaérgicos,
b.- aumento de los mecanismos excitadores mediados por ácido aspártico y glutámico y,
c.- finalmente, una alteración de la conducción transmembrana de los iones sodio y calcio.
Los fármacos antiepilépticos deberían actuar sobre los mecanismos descritos. A pesar de que el mecanismo de acción íntimo de los fármacos antiepilépticos (FAE) se desconoce en la mayoría de los casos, en base a datos clínicos y de experimentación podemos distinguir varios grupos:
· Aquéllos con capacidad de bloquear las descargas repetitivas mantenidas de alta frecuencia, mediante la inactivación de los canales de sodio dependientes de voltaje, tales como fenitoína y carbamacepina. Estas drogas serían activas en las crisis tónico-clónicas generalizadas y en algunas formas de crisis parciales.
2.- crisis parciales complejas, cuando ésta si se produce.
b) Las crisis generalizadas tienen signos clínicos iniciales que sugieren una implicación inicial y simultánea de ambos hemisferios. Tras una crisis se pueden presentar fenómenos postcríticos, que se corresponden con una pérdida transitoria de la función del área cerebral afectada. Por ejemplo, después de una crisis parcial motora, la extremidad involucrada puede permanecer parética durante minutos u horas (parálisis postictal de Todd). Así mismo, tras una crisis generalizada de gran mal el paciente permanecerá comatoso durante un rato hasta que se recupere la actividad normal de su corteza cerebral (período postcrítico), pues durante la crisis ésta sufre los efectos del hipermetabolismo a la que se le somete (hipoxia relativa, acidosis).
Epilepsias: se habla de epilepsia primaria o idiopática cuando el origen de las crisis es desconocido. Suelen tener predisposición genética y se creen que están debidas a alteraciones de neurotransmisores o de receptores para éstos. Las epilepsias sintomáticas son aquellas debidas a lesiones intracraneales (tumores, infartos...) o a alteraciones metabólicas, errores congénitos del metabolismo, anoxia, fármacos, abstinencia de drogas o alcohol. Cuando suponemos que la causa de la epilepsia es un trastorno cerebral focal pero no conseguimos demostrarlo (EEG, RM) hablamos de epilepsia criptogénica.
Fisiopatología:
Se consideran tres mecanismos por los que se puede producir una descarga epiléptica:
a.- disminución de los mecanismos inhibidores gabaérgicos,
b.- aumento de los mecanismos excitadores mediados por ácido aspártico y glutámico y,
c.- finalmente, una alteración de la conducción transmembrana de los iones sodio y calcio.
Los fármacos antiepilépticos deberían actuar sobre los mecanismos descritos. A pesar de que el mecanismo de acción íntimo de los fármacos antiepilépticos (FAE) se desconoce en la mayoría de los casos, en base a datos clínicos y de experimentación podemos distinguir varios grupos:
· Aquéllos con capacidad de bloquear las descargas repetitivas mantenidas de alta frecuencia, mediante la inactivación de los canales de sodio dependientes de voltaje, tales como fenitoína y carbamacepina. Estas drogas serían activas en las crisis tónico-clónicas generalizadas y en algunas formas de crisis parciales.
· Aquéllos con capacidad de bloquear las descargas repetitivas de alta frecuencia y aumentar la transmisión sináptica gabaérgica, como son las benzodiacepinas, fenobarbital y ácido valproico, actuando los dos primeros directamente sobre el receptor de GABA. Serían activos sobre las crisis mioclónicas.
· Los que bloquean la corriente de calcio por los canales T, como es el caso de la etosuximida, que serían efectivos en las crisis de ausencia.
· Otros mecanismos de acción de los FAE son el bloqueo de los mecanismos excitatorios (receptores NMDA/AMPA para glutamato y aspartato), como la lamotrigina, o el aumento del tono gabaérgico mediante la inactivación "suicida" e irreversible del enzima que metaboliza el GABA, la GABA-transaminasa, como es el caso de la vigabatrina.
Etiología de la epilepsia según la edad:
Es importante conocer la etiología de las crisis para cada grupo de edad.
· En la lactancia predominan la hipoxia perinatal, los trastornos genéticos y las malformaciones como entidades causales,
· en la infancia y adolescencia las epilepsias idiopáticas, infecciones y traumatismos,
· La mayoría de las epilepsias idiopáticas comienzan antes de los 20 años.
· En los adultos las secundarias a traumatismo craneoencefálico, alcohol y tumores cerebrales, siguiendo un patrón causal parecido a medida que aumenta la edad, aumentando la frecuencia de crisis secundarias a una cicatriz isquémica cerebral de forma paralela a la edad del paciente.
Síndromes epilépticos más frecuentes:
Crisis febriles:
Comprenden el 50% de las crisis en los primeros 5 años. Se presentan entre los 6 meses y cinco años. Son más frecuentes en varones y están ligadas a factores hereditarios. Se desencadenan por fiebre. En el 80% de los casos son generalizadas, pudiendo ser focales y seguirse de un déficit transitorio. El EEG es normal en la mitad de los casos. Tras una primera crisis, éstas recidivan en un 20-50% de los casos. En la mayoría de los casos desaparecen sin secuelas antes de los 5 años, convirtiéndose en epilépticos un 1,4-3,4% de los pacientes. Son factores de riesgo: aparición precoz, duración mayor de 30 minutos, historia familiar, alteraciones cerebrales previas y las crisis focales. Su tratamiento consiste en la aplicación de diacepam rectal y el descenso de la temperatura (paracetamol). En niños con crisis febriles recidivantes se puede usar tratamiento profiláctico con fenobarbital.
Crisis postraumáticas:
Suelen ser crisis focales, siendo más frecuentes en adolescentes y adultos jóvenes con traumatismos craneoencefálicos abiertos (penetración dural) o con amnesia postraumática mayor de 24 horas. La mayoría de las crisis se producen en los primeros dos años tras el traumatismo, siendo más frecuentes las recurrencias cuando la primera crisis acaeció entre el segundo día y las primeras dos semanas del traumatismo. Un cuarto de los casos tendrán crisis refractarias a la terapia.
Ausencias típicas:
La edad de inicio oscila entre los 3 y 12 años. Es una epilepsia ligada a factores genéticos. La clínica es inconfundible: se produce una alteración de la consciencia, con una pérdida de contacto (ausencia) de pocos segundos de duración (10-12 segundos), cuyo inicio y final son bruscos, repitiéndose muchas veces a lo largo del día. El EEG es típico: punta-onda a 3 Hz de inicio y final bruscos, que se facilita por la hiperventilación. Un 50% desaparecen 3 años tras el comienzo, un 25% no desaparecen pero se hacen poco frecuentes, y un 25% evolucionan hacia otro síndrome epiléptico. Son factores de riesgo el sexo varón, la aparición después de los 8 años y la mala respuesta al tratamiento. Las pautas de antiepilépticos más útiles son ácido valproico, ácido valproico con etosuximida y ácido valproico con lamotrigina. La etosuximida no es eficaz en el control de otros tipos de crisis, por lo que, dada la asociación posible de ausencias y crisis generalizadas, muchos autores recomiendan valproato o lamotrigina.
Síndrome de West:
Se inicia antes del año de edad (4-7 meses). La clínica típica consiste en espasmos en flexión, que afectan a cuello, tronco y miembros. En un 20% de los casos sólo se producen espasmos en extensión, siendo los más frecuente que sean de ambos tipos. Al inicio son aislados, siendo posteriormente características las salvas de espasmos. El EEG es típico, con ondas lentas y puntas de gran amplitud, con un trazado caótico y anárquico (hipsarritmia). El pronóstico es malo, con retraso mental, y evolución a otros síndromes epilépticos graves. El tratamiento se hace con ACTH, habiendo mostrado utilidad la vigabatrina y ácido valproico.
Síndrome de Lennox-Gastaut:
Se inicia entre los 2 y 6 años. Las crisis son polimorfas, siendo las más frecuentes las ausencias atípicas, las crisis tónicas, atónicas, tónico-automáticas y las crisis de gran mal. Las crisis son muy numerosas y se controlan mal con la medicación. El EEG muestra un patrón de punta-onda lenta difusa intercrítica, con un ritmo de fondo lento. Su pronóstico es malo, con retraso mental. El tratamiento es muy complicado y raramente se alcanza el control del paciente. Se suele comenzar con valproato, pero casi siempre se usa politerapia (los fármacos dependerán de los tipos de crisis predominantes), basada en fenitoína, fenobarbital o clonacepam. Se puede asociar también lamotrigina. Otro fármaco que tiene indicación aprobada para éste síndrome es el felbamato (riesgo de anemia aplásica).
Epilepsia mioclónica juvenil (síndrome de Janz):
Se inicia entre los 13 y 19 años y está claramente ligada a factores hereditarios. Los pacientes sufren mioclonías de breve duración, o en salvas, sin alteración de la consciencia, que afectan sobre todo a los miembros superiores, especialmente al despertar . Frecuentemente pasan desapercibidas hasta que se produce una crisis generalizada. El EEG muestra una patrón de punta-onda o polipunta-onda a 3 HZ, que se activa con la ELI (estimulación lumínica intermitente). El pronóstico es bueno, sin deterioro intelectual. El control de las crisis es excelente con ácido valproico, sin embargo, si éste se suprime, las crisis reaparecen.
Epilepsia por paroxismos rolándicos:
La edad de inicio oscila entre los 3 y 12 años. Hay un ligero predominio en varones. Está ligada a factores hereditarios. Las crisis más frecuente son parciales motoras de la región orofacial, predominantemente nocturnas, de poca duración, pasando frecuentemente desapercibidas. El EEG muestra complejos punta-onda de localización rolándica, que se facilitan durante el sueño. Tiene un pronóstico excelente, sin deterioro intelectual, desapareciendo en la pubertad. Generalmente se opta por no la abstención terapéutica. Si las crisis son muy frecuentes se tratarán con ácido valproico o carbamacepina.
Síndrome de Landau-Kleffner:
También se le conoce como afasia epiléptica adquirida. Se inicia entre los 18 meses y los 13 años, teniendo el paciente hasta el inicio del síndrome un desarrollo psicomotor normal. Las crisis son parciales motoras, parciales complejas, ausencias atípicas y crisis generalizadas. Desarrollan una afasia mixta, conservando las restantes funciones superiores. El EEG muestra un patrón de puntas, punta-onda y puntas lentas en salvas bilaterales de predominio temporal, que se favorecen por el sueño. Las crisis se controlan bien y el EEG se normaliza, pero el trastorno del lenguaje persiste.
Diagnostico:
Diagnostico:
El paso inicial consiste en el diagnóstico diferencial de las crisis con otros cuadros que producen síntomas transitorios, como síncope, pseudocrisis, accidentes isquémicos transitorios, narcolepsia-cataplejia, migraña, vértigo paroxístico, amnesia global transitoria o hipoglucemia, entre otros.
El diagnóstico del tipo de crisis es principalmente clínico: crisis parcial, generalizada, crisis del lóbulo frontal, crisis temporal mesial, crisis occipital...aunque en ocasiones necesitemos de pruebas complementarias para discriminar el origen focal o generalizado de una crisis (v.g. crisis frontales mediales que se generalizan casi de inicio). El diagnóstico del síndrome epiléptico lo haremos en base a la clínica, apoyándonos principalmente en dos pruebas complementarias: el EEG y la neuroimagen.
Diagnostico diferencial entre sincope y epilepsia
Sincope Epilepsia
Color de la piel Pálido congestivo.
Tono muscular Disminuido aumentado.
Factores desencadenantes Ortostatismo, micción... solo en epilepsia refleja.
Mordedura de lengua Puede (punta) Frecuente (borde lateral)
Relajación de esfínteres Puede Frecuente
Convulsiones Raras (sacudidas tónicas) Frecuente
Confusión postictal No Presente
Electroencefalograma.
Es la prueba de elección para demostrar el carácter epiléptico de un paroxismo epiléptico y es insustituible para definir muchos síndromes epilépticos. Un EEG convencional suele mostrar alteraciones epileptiformes en la mitad de los epilépticos, aunque no debemos olvidar que un 10-15% de la población normal puede tener alguna anomalía electroencefalográfica, por lo que un paciente con un EEG anormal sin síntomas nunca debe ser tratado. Los estudios de EEG de siesta con privación parcial de sueño son útiles para discriminar actividad epileptiforme no visible en el EEG convencional.
Neurorradiología.
La tomografía computadorizada (TC) y la resonancia magnética (RM) son las técnicas de elección para detectar lesiones estructurales del SNC, siendo la segunda más sensible y específica, especialmente para el estudio de la esclerosis temporal mesial.
Tratamiento:
Ante una primera crisis la actitud debe ser conservadora, y únicamente se estudiará al paciente con las pruebas diagnósticas pertinentes.
Se iniciará tratamiento después de una primera crisis en caso de haber una lesión estructural demostrable, o cuando la situación del paciente así lo requiera.
Cuando se comience un tratamiento antiepiléptico se hará siempre en monoterapia, apurando al máximo la dosis del medicamento electo, pudiéndose usar otros fármacos en monoterapia en caso de no haber respuesta al inicial. Si las crisis siguen sin controlarse se asociaran otros fármacos.
Los fármacos antiepilépticos (FAE) tienen un estrecho rango terapéutico, y los niveles plasmáticos deben encontrarse por encima de la concentración mínima terapéutica y por debajo de la concentración máxima tolerable, por lo que en muchos casos será preciso monitorizar los niveles de los FAE con controles periódicos, generalmente en caso de falta de respuesta o ante la presencia de síntomas o signos de intoxicación.
Dado que muchos de estos fármacos se transportan unidos a proteínas y tienen metabolismo hepático, habrá que tener precauciones especiales en los enfermos con politerapia o co-terapia con otros fármacos, en aras de prevenir interacciones farmacocinéticas, sobre todo a nivel de desplazamiento de los FAE de las proteínas plasmáticas (aumento de síntomas de toxicidad) y a nivel de los procesos de biotransformación hepática y aclaramiento hepático (la mayoría) o renal (sobre todo gabapentina).
Hay FAE como la carbamacepina o lamotrigina que provocan inducción hepática, pudiendo disminuir los niveles de otros FAE o de sí misma (autoinducción). Se tendrá especial cuidado a la hora de ajustar los niveles de los FAE, pues en muchos casos la cinética no es lineal (el ejemplo típico es la fenitoína), y así evitar intoxicaciones indeseables.
La introducción de valproato o lamotrigina en el tratamiento de un epiléptico que ya estaba con carbamacepina puede aumentar los niveles de 10,11-epoxicarbamacepina, metabolito de ésta que puede producir síntomas de intoxicación. Al iniciar el tratamiento con lamotrigina en un epiléptico que ya estaba con valproato, la dosis de lamotrigina debe ser menor y más espaciada.
Gabapentina es eliminada sin metabolizar por el riñón, por lo que se debe modificar la dosis en caso de insuficiencia renal. No se han descrito interacciones significativas con otros antiepilépticos. Felbamato se ha asociado con anemia aplásica. Fue aprobado en 1993 para su uso en poli o monoterapia en adultos con crisis parciales con o sin generalización secundaria, y en niños con crisis parciales o generalizadas asociadas al síndrome de Lennox-Gastaut. Las principales interacciones farmacocinéticas entre los FAE (FB, fenobarbital; PRM, primidona; DPH, fenitoína; ESM, etosuximida; CBZ, carbamacepina; VPA, ácido valproico; VGB, vigabatrina; GBP, gabapentina; LTG, lamotrigina).
Status epiléptico:
Situación en la que las crisis se repiten con tal frecuencia que el paciente no se recupera entre ellas. Los tipos más importantes son: gran mal (tónico-clónico), parcial simple motor, parcial complejo y estado no convulsivo, siendo el más frecuente el primero. El status epiléptico tónico-clónico tiene una mortalidad del 10% y puede dejar secuelas neurológicas irreversibles. Es una urgencia médica y debe ser tratado enérgicamente. A las medidas básicas de todo tipo de enfermo con disminución del nivel de consciencia, se añadirá tratamiento antiepiléptico vía EV. Se iniciará con diacepam, si no se controla se usará fenobarbital o lidocaína, y de no controlarse habrá que usar diacepam, midazolam o pentobarbital en infusión continua.
Instrumentos NO MEDICAMENTOSOS para tratar la Epilepsia.
Normas de vida: Tiene que evitar las trasnochadas, el alcohol, evitar situaciones de alto riesgo (manejar, nadar en la piscina, no bañarse en tina, no encerrase con llave, etc.)., planificar el embarazo (es un problema ya que los antiepilépticos son teratogénicos) NO SE PROHIBEN LOS EMBARAZOS, pero deben ser manejados por especialistas (a veces se autoriza la esterilización sí la vida sexual de la paciente es muy desordenada, en buen castellano). Afortunadamente (para algunas) los antiepilépticos disminuyen la libido, así que no hay problema.
Autorresponsabilidad: Seguir fielmente su tratamiento, conocer que remedio y cuanto toman, llevar calendario de las crisis (esto es especialmente importante ya que le da una gran cantidad de información al especialista), venir a los controles.
Preservar inserción social: Trabajar, estudiar, etc. ayudan a estimular al individuo, si no hace nada el paciente se siente incomodo, empiezan las dispareunias, los dolores de cabeza, etc. Es una iatrogénia decirle que no trabaje a un tipo que esta relativamente sano. Obviamente no puede trabajar de camionero. Recuerden que entre los epilépticos tenemos figuras tan importantes como Julio Cesar y Carlos V.
Desmitificar: No es una enfermedad invalidante ni incurable, es igual que la HTA o la DM, si se mantiene sin crisis está todo OK. No es un castigo divino, ni predispone a la criminalidad.
Preservar inserción social: Trabajar, estudiar, etc. ayudan a estimular al individuo, si no hace nada el paciente se siente incomodo, empiezan las dispareunias, los dolores de cabeza, etc. Es una iatrogénia decirle que no trabaje a un tipo que esta relativamente sano. Obviamente no puede trabajar de camionero. Recuerden que entre los epilépticos tenemos figuras tan importantes como Julio Cesar y Carlos V.
Desmitificar: No es una enfermedad invalidante ni incurable, es igual que la HTA o la DM, si se mantiene sin crisis está todo OK. No es un castigo divino, ni predispone a la criminalidad.
Instrumentos MEDICAMENTOSOS para tratar epilepsia.
- AE clásicos: Fenobarbital, Fenitoína, Carbamazepina, Ac. Valpróico, Primidona
BDZ: Diazepam, Clonazepam, Clabazam, y uno nuevo, el MIDAZOLAM (se usa para status epiléptico) - AE de nueva generación: Lamotrigina, Gabatriptina, Oxcarbazepina, Vigabatrina.
Los nuevos antiepilépticos como nuevos eutimizantes.
Fármaco Eficacia como eutimizante Efectos secundarios
Gabapentina Posible eficacia Perfil ansiolítico Somnolencia, fatiga, ataxia, inestabilidad, dispepsia.
Lamotrigina PE (antidepresivo) Exantema, inestabilidad, temblor, ataxia, diplopía,
cefaleas, dispepsia. SX de Stevens-Johnson, agranulocitosis
Levetiracetam Desconocida Depresión
Oxcarbacepina PE Similar a carbamacepina Inestabilidad, diplopía, ataxia, cefaleas, debilidad, exantema,
hiponatremia.
Pregabalina Desconocida Somnolencia, inestabilidad, dificultades cognitivas
Retigabina Desconocida Mareo, astenia, cefalea, somnolencia, náuseas,
temblor, trastornos cognitivos.
Tiagabina Dudosa Confusión, inestabilidad, dispepsia, anorexia, fatiga.
Topiramato Prometedor Perfil antimaníaco Parestesias, dificultades cognitivas,temblor,
inestabilidad, ataxia, cefaleas, fatiga, dispepsia,
cálculos renales.
UMF 65 IMSS CIUDAD JUAREZ CHIHUAHUA 27 06 07
DEMENCIA:
DEMENCIAS
DR. CÉSAR DIONICIO DECANINI MORALES
INTRODUCCIÓN:
Este envejecimiento diferencial se describirá más adelante. Un aspecto relevante, desde el punto de vista celular es que sólo envejecen las células posmitóticas, es decir, aquellas que han perdido la capacidad de dividirse. Sin embargo, Hayflick, en los años sesenta, utilizando células en cultivo demostró que el número de divisiones que puede sufrir una célula está determinado genéticamente y definió el denominado «límite de Hayflick» como el máximo número de divisiones que pueden darse en una célula antes de que ésta degenere y muera. Según esta teoría, el límite de Hayflick estará relacionado con la diferenciación y no con el envejecimiento celular. Así, las células dejaron de dividirse porque se han diferenciado y no porque han envejecido. Parece que la longevidad máxima de una especie está determinada genéticamente.
Un concepto relacionado y quizá más restrictivo, que el de envejecimiento es el de senescencia. Por la senescencia se entiende el conjunto de cambios involutivos que ocurren en las fases finales de la vida, que conducen a alteraciones morfológicas y funcionales, y en último extremo causan la muerte. Así, el envejecimiento empieza en edades tempranas, quizá juveniles, de la vida. La senescencia en cambio, ocurre en las edades finales de la vida en las cuales los cambios involutivos que conducen a la muerte se hacen más patentes.
Envejecimiento humano:
El impacto para la sociedad es enorme, especialmente en países desarrollados que tienen una proporción mayor de población longeva y los programas de seguridad social tienen una cobertura más amplia. Tan sólo en Estados Unidos, la enfermedad de Alzheimer afecta a 4 millones de personas, con 250.000 casos nuevos diagnosticados cada año y 100.000 decesos anuales por esta causa. Desde el punto de vista económico las cifras son alarmantes, pues los costos de atención generados por estos pacientes alcanzan la cifra de 67 mil millones de dólares anuales. Hacia el futuro, los estimativos son aún más desoladores, pues la demencia de Alzheimer será la epidemia del próximo siglo ya que se estima que para el año 2050, cerca de 14'000.000 de estadounidenses estarán enfermos.
El curso de acuerdo con la terapéutica puede ser, progresivo, estático o reversible (hipotiroidismo, hematoma subdural, hidrocefalia normotensiva). Según la etiologia puede ser de inicio brusco y curso estable (enfermedad neurológica), de inicio insidioso y curso lentamente progresivo (enfermedad degenerativa) y de inicio y curso lentos (tumores, hematoma subdural, metabolopatias, etc.) El deterioro del estado general es variable. Leve, cuando conserva la capacidad de independencia, con un juicio relativamente intacto y una adecuada higiene personal; moderado, cuando necesita algún grado de supervisión y grave, cuando necesita supervisión continua, con estado vegetativo.
4. Modificaciones en la personalidad (alteración o acentuación de rasgos premórbidos).
C. Las alteraciones de A y B interfieren de forma significativa en las actividades laborales sociales y de relación .
DR. CÉSAR DIONICIO DECANINI MORALES
INTRODUCCIÓN:
El proceso de envejecimiento siempre ha despertado un gran interés y suscitado especulaciones sobre sus causas y sobre los factores que fijan un límite a la duración de la vida de los seres humanos y de los animales. A lo largo del siglo XIX, el progreso de las ciencias experimentales impulsa la elaboración de teorías gerontológicas que explican de forma parcial los mecanismos del envejecimiento y destacan aquellos aspectos de interés en relación con los avances contemporáneos de la biología y de la medicina.
El foco de la investigación sobre el envejecimiento se ha ido desplazando desde el análisis estadístico de la longevidad de las poblaciones y la pérdida de rendimiento de los sistemas fisiológicos hasta el presente auge de la gerontología celular y molecular. Puesto que el envejecimiento influye en todos los procesos de organización biológica, desde la molécula hasta el sistema fisiológico, no puede sorprender la aparición de numerosas teorías gerontológicas para explicar las alteraciones que se encuentran en los distintos sistemas investigados.
El estudio comparativo del envejecimiento en numerosos tipos celulares de insectos y mamíferos en algunos laboratorios ha resultado provechoso, así como la evaluación de estos resultados desde el punto de vista del análisis de sistemas. Los datos obtenidos en cada nivel de organización biológica deben contrastarse con la información disponible sobre los efectos del envejecimiento en organizaciones superiores e inferiores. Este enfoque metodológico permite una prueba rigurosa de las teorías gerontológicas, ya que los mecanismos propuestos deben ser compatibles con todos los cambios que se observan al envejecer desde el nivel molecular hasta el fisiológico.
De este modo, no sólo es posible confirmar la veracidad de los conceptos teóricos, sino también aclarar la cadena de causas y efectos que, a partir de lesiones moleculares del genoma, conduce a los cambios fisiopatológicos que sientan las bases para las enfermedades degenerativas ligadas a la edad. Algunos conceptos que han gozado de gran aceptación deben abandonarse por estar en desacuerdo con los resultados experimentales. Una explicación lógica del proceso de envejecimiento sólo puede obtenerse integrando una selección de teorías clásicas y modernas.
Los fibroblastos humanos pierden su capacidad mitótica tras, aproximadamente, 50 divisiones en cultivo, y en cambio los de otras especies agotan dicha capacidad tras sólo 20 divisiones. La hipótesis inicial mantenía que la pérdida de capacidad mitótica es idéntica al envejecimiento celular. Esta confusión entre dos fases distintas del ciclo celular dificultó la definición de aquellos mecanismos del proceso de envejecimiento celular que fueran relevantes no sólo para el «envejecimiento» in vitro, sino también para el envejecimiento celular normal in vivo. No es probable que, tal como se propuso inicialmente, las células contengan un «reloj mitótico» y que el envejecimiento y la muerte celular se produzcan cuando este mecanismo cuenta-divisiones finaliza su programa.
Definición de envejecimiento.
Definición de envejecimiento.
El envejecimiento puede definirse como la suma de todas las alteraciones que se producen en un organismo con el paso del tiempo y que conducen a pérdidas funcionales y a la muerte. Esta definición apunta la idea de establecer mecanismos fisiológicos comunes entre el desarrollo y el envejecimiento. De hecho, el envejecimiento se entiende mejor desde el prisma del desarrollo. Un problema fundamental relacionado con la definición del envejecimiento es la determinación del momento en que éste se inicia. Puede considerarse que el envejecimiento se inicia cuando finaliza el desarrollo. No obstante, el comienzo del envejecimiento debe tomarse como un parámetro relativo. Una deportista dedicada a la gimnasia rítmica puede considerarse «mayor» a la edad de 25 años; sin embargo, para la mayoría de las actividades de la vida, no se considera que esta persona sea anciana. Algunos autores consideran que el envejecimiento se manifiesta a partir del momento de la máxima vitalidad (alrededor de los 30 años en el hombre).
En cualquier caso, la mayoría de los autores coinciden en señalar que cuando termina el proceso del desarrollo somático, empieza el proceso del envejecimiento. El estudio del envejecimiento se complica por el hecho conocido como envejecimiento diferencial: no todos los individuos envejecen al mismo ritmo, ni todos los órganos y sistemas del mismo individuo lo hacen a la vez. Existe, pues, un envejecimiento diferencial entre individuos de la misma especie y entre órganos del mismo individuo.
En cualquier caso, la mayoría de los autores coinciden en señalar que cuando termina el proceso del desarrollo somático, empieza el proceso del envejecimiento. El estudio del envejecimiento se complica por el hecho conocido como envejecimiento diferencial: no todos los individuos envejecen al mismo ritmo, ni todos los órganos y sistemas del mismo individuo lo hacen a la vez. Existe, pues, un envejecimiento diferencial entre individuos de la misma especie y entre órganos del mismo individuo.
Este envejecimiento diferencial se describirá más adelante. Un aspecto relevante, desde el punto de vista celular es que sólo envejecen las células posmitóticas, es decir, aquellas que han perdido la capacidad de dividirse. Sin embargo, Hayflick, en los años sesenta, utilizando células en cultivo demostró que el número de divisiones que puede sufrir una célula está determinado genéticamente y definió el denominado «límite de Hayflick» como el máximo número de divisiones que pueden darse en una célula antes de que ésta degenere y muera. Según esta teoría, el límite de Hayflick estará relacionado con la diferenciación y no con el envejecimiento celular. Así, las células dejaron de dividirse porque se han diferenciado y no porque han envejecido. Parece que la longevidad máxima de una especie está determinada genéticamente.
En la especie humana ésta sería de alrededor de unos 120 años, aunque no existen registros adecuados de su longevidad máxima. En algunas aldeas del Cáucaso, en Siberia y en algunos poblados andinos del Ecuador, se ha informado de la existencia de personas de 130 años, y aún más. Sin embargo, la edad de estas personas no está perfectamente documentada y, por el momento, la máxima longevidad de nuestra especie se debe cifrar en unos 120 años.
Un concepto relacionado y quizá más restrictivo, que el de envejecimiento es el de senescencia. Por la senescencia se entiende el conjunto de cambios involutivos que ocurren en las fases finales de la vida, que conducen a alteraciones morfológicas y funcionales, y en último extremo causan la muerte. Así, el envejecimiento empieza en edades tempranas, quizá juveniles, de la vida. La senescencia en cambio, ocurre en las edades finales de la vida en las cuales los cambios involutivos que conducen a la muerte se hacen más patentes.
Envejecimiento humano:
Se define mejor como el empequeñecimiento de la reserva homestasica de cada sistema de órganos (homeoestenosis), inicia en el tercer decenio de la vida y es gradual, lineal y variable entre las personas. Cada sistema es afectado en forma individual e independiente a otros órganos y resulta influido por la dieta, ambiente y hábitos personales.
Características del envejecimiento.
1. Aumento de la tasa de mortalidad. La curva de supervivencia muestra que la tasa de mortalidad se mantiene relativamente constante para luego acelerarse bruscamente en las fases tardías de la vida.
Características del envejecimiento.
1. Aumento de la tasa de mortalidad. La curva de supervivencia muestra que la tasa de mortalidad se mantiene relativamente constante para luego acelerarse bruscamente en las fases tardías de la vida.
2. Cambios en la composición del organismo. (Disminución de la masa magra y un aumento de la proporción de grasa en el organismo).
3. Incremento del contenido de lipofuscina en las células, además de un aumento de entrecruzamientos en las matrices de moléculas de colágeno.
4. Disminución de la actividad enzimas antirradicales libres de oxígeno, por ejemplo la glutatión-reductasa y la glucosa-6-fosfato-deshidrogenasa (G-6-PDH) e facilita la desestructuración de proteínas y ácidos nucleicos. Estos cambios moleculares conducen a alteraciones sutiles en las células y los tejidos que dificultan el mantenimiento de la homeostasis, típica perturbación delos organismos envejecidos.
5. Deterioro general del organismo.
6. Mayor susceptibilidad del organismo envejecido a enfermedades de varios tipos. (Deterioro del sistema inmunológico). Mientras que la respuesta a antígenos exógenos se ve disminuida, la respuesta a los endógenos aumenta. Esto conduce a una mayor incidencia de enfermedades auto inmunes. Estudios recientes han demostrado que es posible mejorar la competencia del sistema inmunitario mediante la administración de antioxidantes, entre ellos las vitaminas C y E.
DEMENCIAS
La demencia es una deficiencia en la memoria de corto y largo plazo asociada con problemas del pensamiento abstracto, problemas con el juicio, otros trastornos de la función cerebral y cambios en la personalidad. El trastorno es lo bastante severo como para dificultar significativamente la capacidad para realizar las actividades rutinarias.
Gracias a los avances en epidemiología, genética y biología molecular, aumenta la comprensión de la fisiopatologia de esta enfermedad
La demencia de Alzheimer constituye una de las enfermedades más devastadoras para un individuo, pues significa la declinación paulatina e irreversible de todas las funciones cognoscitivas. Al final de su existencia, los pacientes han perdido la memoria, la capacidad para pensar y comunicarse e, incluso, su propia personalidad. Para la familia representa también una calamidad, pues asisten a la desintegración intelectual de un ser querido, que llega a convertirse en una persona extraña para ellos, con pautas de comportamiento inapropiadas y dependiente hasta en las actividades más elementales como comer, bañarse o vestirse.
DEMENCIAS
La demencia es una deficiencia en la memoria de corto y largo plazo asociada con problemas del pensamiento abstracto, problemas con el juicio, otros trastornos de la función cerebral y cambios en la personalidad. El trastorno es lo bastante severo como para dificultar significativamente la capacidad para realizar las actividades rutinarias.
Gracias a los avances en epidemiología, genética y biología molecular, aumenta la comprensión de la fisiopatologia de esta enfermedad
La demencia de Alzheimer constituye una de las enfermedades más devastadoras para un individuo, pues significa la declinación paulatina e irreversible de todas las funciones cognoscitivas. Al final de su existencia, los pacientes han perdido la memoria, la capacidad para pensar y comunicarse e, incluso, su propia personalidad. Para la familia representa también una calamidad, pues asisten a la desintegración intelectual de un ser querido, que llega a convertirse en una persona extraña para ellos, con pautas de comportamiento inapropiadas y dependiente hasta en las actividades más elementales como comer, bañarse o vestirse.
A partir de estudios poblacionales efectuados en el mundo entero, los científicos coinciden en afirmar que 10% aproximadamente de las personas mayores de 65 años sufren la enfermedad, con una prevalencia cada vez mayor a medida que el individuo envejece. Mientras que a los 60 años 3% de los sujetos cursan con este tipo de demencia, la proporción se eleva hasta 50% cuando alcanzan la edad de 85 años.
El impacto para la sociedad es enorme, especialmente en países desarrollados que tienen una proporción mayor de población longeva y los programas de seguridad social tienen una cobertura más amplia. Tan sólo en Estados Unidos, la enfermedad de Alzheimer afecta a 4 millones de personas, con 250.000 casos nuevos diagnosticados cada año y 100.000 decesos anuales por esta causa. Desde el punto de vista económico las cifras son alarmantes, pues los costos de atención generados por estos pacientes alcanzan la cifra de 67 mil millones de dólares anuales. Hacia el futuro, los estimativos son aún más desoladores, pues la demencia de Alzheimer será la epidemia del próximo siglo ya que se estima que para el año 2050, cerca de 14'000.000 de estadounidenses estarán enfermos.
LA DEMENCIA SENIL.
Síndrome mental orgánica que se caracteriza por un deterioro de la memoria a corto y largo plazo, asociado a trastornos del pensamiento abstracto, juicio, funciones corticales superiores y modificaciones de la personalidad. Todas estas alteraciones son lo suficientemente graves como para interferir significativamente en las actividades de relación, laborales o sociales. Aunque el concepto es similar en el DSM-IV no se hace distinción entre trastornos y síndromes mentales orgánicos, introduciendo todos los tipos de demencias en el concepto de demencia como trastorno cognoscitivo. La edad de comienzo de la demencia senil es después de los 65 años, aunque existe otra demencia de inicio presenil.
El curso de acuerdo con la terapéutica puede ser, progresivo, estático o reversible (hipotiroidismo, hematoma subdural, hidrocefalia normotensiva). Según la etiologia puede ser de inicio brusco y curso estable (enfermedad neurológica), de inicio insidioso y curso lentamente progresivo (enfermedad degenerativa) y de inicio y curso lentos (tumores, hematoma subdural, metabolopatias, etc.) El deterioro del estado general es variable. Leve, cuando conserva la capacidad de independencia, con un juicio relativamente intacto y una adecuada higiene personal; moderado, cuando necesita algún grado de supervisión y grave, cuando necesita supervisión continua, con estado vegetativo.
A lo largo de la evolución de la enfermedad aparecen una serie de complicaciones, auto y heteroagresividad, delirio, traumatismos, infecciones diversas, desorientación temporoespacial, etc. DSM-III-R para la demencia senil:
A. Pruebas evidentes de deterioro de la memoria a corto plazo (imcapacidad para recordar el nombre de tres objetos al cabo de cinco minutos) y a largo plazo (incapacidad para recordar información que le era conocida en el pasado o conocidos por todos).
B. Al menos uno de los siguientes síntomas:
1. Deterioro del pensamiento abstracto (dificultad para definir conceptos, semejanzas, significado de términos, etc.)
2. Deterioro de la capacidad de juicio (incapacidad de resolver problemas relacionados con la vida diaria, laboral, social, incapacidad de planificar, etc. )
3. Otros trastornos corticales superiores, como afasia, apraxia, agnosia y dificultades constructivas.
4. Modificaciones en la personalidad (alteración o acentuación de rasgos premórbidos).
C. Las alteraciones de A y B interfieren de forma significativa en las actividades laborales sociales y de relación .
D. No aparece exclusivamente en el curso de un delirium.
E. Además 1 o 2:
1. Demostración por la historia clínica, examen físico o pruebas de laboratorio de una causa o factor orgánico especifico que se estima etiológicamente relacionado con la alteración.
2. En ausencia de tal evidencia, puede presuponerse un factor etiológico orgánico si la alteración no puede atribuirse a ningún tipo de trastorno mental no orgánico (por ejemplo una depresión mayor que fuera responsable del deterioro cognitivo).
1. Demostración por la historia clínica, examen físico o pruebas de laboratorio de una causa o factor orgánico especifico que se estima etiológicamente relacionado con la alteración.
2. En ausencia de tal evidencia, puede presuponerse un factor etiológico orgánico si la alteración no puede atribuirse a ningún tipo de trastorno mental no orgánico (por ejemplo una depresión mayor que fuera responsable del deterioro cognitivo).
Demencias primarias
En este grupo están incluidas las enfermedades neurológicas degenerativas que producen demencia en sus manifestaciones clínicas. La demencia tipo Alzheimer, la demencia vascular (DSM-IV) y demencia debida a múltiples etiologías (vascular y Alzheimer). También otras entidades neurológicas degenerativas cursan con demencia (Parkinson, Pick, Corea de Huntington)
Demencias secundarias
En este grupo están las enfermedades sistemáticas que cursan con demencia por alteraciones neurológicas (hipotiroidismo, deficiencia de folatos, etc.) y las neurológicas no degenerativas (hidrocefalia de tensión normal, meningitis crónica, tumores cerebrales, etc.)
En la clasificación de las demencias nos interesa destacar aquellos cuadros demenciales que pueden remitir con terapéutica adecuada: Intoxicaciones farmacológicas crónicas, alcoholismo crónico, intoxicaciones (metales, Co, Al), carencias vitamínicas (B12, folatos, B1, PP, etc.), trastornos metabólicos (hidroelectrolíticos, insuficiencia hepática, renal o respiratoria), hematoma subdural crónico, hidrocefalias, tumores cerebrales, neurosífilis, meningitis crónica, abscesos cerebrales, enfermedad de Whiple y enfermedad de Wilson.
Síntomas:
Los síntomas de la demencia incluyen: la incapacidad para aprender nueva información; la incapacidad para recordar información que se sabía en el pasado; problemas con el pensamiento abstracto; desajuste del criterio; trastornos en otras funciones cerebrales como la capacidad para hablar eficazmente, llevar a cabo las actividades motoras o reconocer o identificar los objetos; un cambio de personalidad; interferencia con la capacidad para trabajar o llevar a cabo las actividades sociales usuales. Otros síntomas que pueden acompañar la demencia incluyen la ansiedad, la depresión o la suspicacia.
Los síntomas de la demencia podemos clasificarlos en:
Los síntomas de la demencia incluyen: la incapacidad para aprender nueva información; la incapacidad para recordar información que se sabía en el pasado; problemas con el pensamiento abstracto; desajuste del criterio; trastornos en otras funciones cerebrales como la capacidad para hablar eficazmente, llevar a cabo las actividades motoras o reconocer o identificar los objetos; un cambio de personalidad; interferencia con la capacidad para trabajar o llevar a cabo las actividades sociales usuales. Otros síntomas que pueden acompañar la demencia incluyen la ansiedad, la depresión o la suspicacia.
Los síntomas de la demencia podemos clasificarlos en:
- 1.-Cognoscitivos o neurológicos: Amnesia (95-100%), afasia expresiva y receptiva (60-80%), apraxia(75%), agnosia (35-70%), trastornos del aprendizaje, desorientación (75-90%), convulsiones, contracturas musculares, alteraciones de los reflejos, temblor, incoordinación motora.
2.-Funcionales: Dificultad para caminar, comer, asearse, vestirse, realizar las tareas del hogar y en general las de la vida diaria.
3.-Conductuales: Reacciones catastróficas, cuadros de furor, episodios maníaco-depresivos, violencia, apatía, vagabundeo, trastornos del sueño, lenguaje obsceno, alucinaciones, ideación delirante, robos, paranoia, trastornos del juicio, conductas paradójicas, trastornos sexuales, inadaptación social, trastornos de personalidad, acatisia.
4.-Síntomas asociados: Delirium, alteraciones sensoriales (auditivas, visuales, gustativas, olfativas), con otras patologias (cardiopatías,artritis, artrosis, diabetes, osteoporosis).
Causa:
- Siempre tiene una causa física.
- Cambios en la estructura del cerebro que pueden desarrollarse debido a la herencia genética, a un desajuste químico, a una infección vírica, a toxinas ambientales, o por otras razones.
- Demencia multiinfarto que es causada por la enfermedad del vaso sanguíneo o por muchos accidentes cerebro vasculares pequeños en el cerebro.
- infecciones cerebrales, el SIDA, trastornos metabólicos, enfermedades neurológicas, falta de oxígeno o de azúcar en el cerebro o por una acumulación de presión en el cerebro.
http://www.noah.cuny.edu/sp/illness/mentalhealth/cornell/conditions/spdementia.html#Definition
The New York Hospital (El Hospital de Nueva York)
Cornell Medical Center (Centro Médico Cornell)
Westchester Division
Department of Psychiatry
21 Bloomingdale Road
White Plains, NY 10605
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